Неинвазивная оценка атеросклероза у больных с ХГБ и другими заболеваниями иммунной системы

• КРИТЕРИИ ВКЛЮЧЕНИЯ:

Для этого протокола будут определены пациенты, включенные в существующие протоколы изучения пациентов с нарушениями иммунной системы, добровольно участвующие в исследовании и не соответствующие ни одному из перечисленных критериев исключения. Пациенты останутся зарегистрированными по существующему протоколу. Нормальные добровольцы будут зачислены в качестве контроля по этому протоколу. Они будут набраны через обычный офис добровольцев, который предоставит список добровольцев с указанием их возраста, чтобы можно было включить контрольную группу, которая приблизительно соответствует исследуемой популяции.

Все пациенты, зарегистрированные в этом протоколе, должны быть старше 18 лет, они могут быть мужчинами или женщинами и будут начисляться независимо от религии, расы или сексуальной ориентации. Они должны уметь понимать и подписывать документы об информированном согласии и соблюдать процедуры исследования, включающие прохождение компьютерной томографии и магнитно-резонансной томографии. Пациенты, которые не могут или не хотят пройти одно или несколько исследований, не будут исключены. Имеющиеся данные будут включены в соответствующий анализ.

КРИТЕРИЙ ИСКЛЮЧЕНИЯ:

Только для участия в МРТ-исследованиях:

1. Субъекты с противопоказаниями к МРТ. Эти противопоказания включают, помимо прочего, следующие устройства или состояния:

   1. Имплантированный кардиостимулятор или дефибриллятор
   2. Кохлеарные импланты
   3. Инородное тело в глазу (например, металлическая стружка)
   4. Врезанные осколки шрапнели
   5. Клипсы для аневризмы центральной нервной системы
   6. Имплантированный нейростимулятор
   7. Медицинские инфузионные насосы
   8. Любое имплантированное устройство, несовместимое с МРТ
2. Пациенты, чье состояние здоровья таково, что, по оценке лечащего врача, они не могут переносить МРТ. Примеры медицинских состояний, которые не будут приняты, включают нестабильную стенокардию и одышку в покое.
3. Субъекты с состоянием, препятствующим входу в сканер (например, патологическое ожирение, клаустрофобия и т. д.) или которым требуется больше, чем пероральная седация (т. внутривенная седация) при тревоге, связанной с исследованиями МРТ.
4. Беременные или кормящие женщины исключены из этого исследования, потому что чрезмерное воздействие радиации и/или внутривенных контрастных веществ на развивающийся человеческий плод и ребенка может быть вредным.

5. Субъекты с сильными болями в спине или двигательными нарушениями, которые не могут переносить лежачее положение внутри МРТ-сканера и оставаться неподвижными на протяжении всего исследования.

   Только для МРТ-исследований на основе гадолиния:

6. Тяжелая аллергическая реакция на контрастные вещества на основе гадолиния в анамнезе, несмотря на использование премедикации антигистаминными препаратами и/или кортикостероидами.
7. рСКФ менее 60 мл/мин.

8. Креатинин сыворотки выше 3,0 мг/дл

   Только для КТ-исследований с контрастированием на основе йода:

9. Противопоказания к использованию контрастных веществ для КТ на основе йода:

   1. Креатинин сыворотки выше 1,4 мг/дл
   2. История множественной миеломы
   3. Использование продуктов, содержащих метформин, менее чем за 24 часа до введения контраста
   4. История значительной аллергической реакции на контрастные агенты КТ, несмотря на использование премедикации антигистаминными препаратами и кортизоном.

   Только для коронарной КТ-ангиографии:

10. Противопоказания к применению контрастных веществ для КТ:

    1. Значение креатинина больше 1,4 мг/дл
    2. История множественной миеломы
    3. Использование продуктов, содержащих метформин, менее чем за 24 часа до введения контраста
    4. История значительной аллергической реакции на контрастные агенты КТ, несмотря на использование премедикации антигистаминными препаратами и кортизоном.

11. Субъектам с противопоказаниями, исключающими применение бета-адреноблокаторов, необходимо выполнить коронарную КТ-ангиографию. К ним относятся:

    1. Тяжелая, неконтролируемая астма
    2. Активный бронхоспазм
    3. ХОБЛ средней или тяжелой степени
    4. АВ блокада 2 или 3 степени
    5. Декомпенсированная сердечная недостаточность
    6. Аллергия на бета-блокаторы
    7. Систолическое артериальное давление менее 100 мм рт.ст.
    8. Беременность или уход

    Для ФДГ-ПЭТ:

12. Участники, которые не могут или не хотят соблюдать диетические изменения или ограничения физической активности до сканирования FDG-PET, будут исключены. Из-за необходимости диетических манипуляций и поддержания строгого гликемического контроля мы исключим пациентов с диабетом из нашей первоначальной выборки исследования. Измерения уровня глюкозы в крови перед инъекцией должны быть в пределах нормы, менее 200 мг/дл (11 ммоль/л).

Участие несовершеннолетних: Атеросклероз — это заболевание, которое обычно не поражает детей младшего возраста. Этот протокол включает воздействие низкой дозы радиации. Поскольку радиационное облучение может увеличить риск злокачественных новообразований, целесообразно избегать его у детей. Таким образом, пациенты в возрасте до 18 лет не будут рассматриваться для включения в этот протокол.

Участие женщин: Чрезмерное радиационное облучение развивающегося человеческого плода может быть пагубным. По этой причине женщины детородного возраста должны пройти тест на беременность перед прохождением процедур исследования. Если женщина забеременеет или заподозрит беременность во время участия в этом исследовании, она должна немедленно сообщить об этом персоналу исследования и своему лечащему врачу.

Беременность: Беременные женщины исключены из этого исследования, потому что чрезмерное облучение развивающегося человеческого плода может быть вредным.

Рекомендации по совместной регистрации: Совместная регистрация в других исследованиях не ограничена.

Исключения по медицинским показаниям: Пациенты с текущей мерцательной аритмией не будут рассматриваться для включения в этот протокол. Медицински нестабильные пациенты (например, тяжелый сепсис, острый инфаркт миокарда) и/или требующие активного, неотложного медикаментозного лечения, чтобы быть достаточно стабильными с медицинской точки зрения, чтобы участвовать в этом протоколе, не будут зачислены.

Х-сцепленная когорта ХГД: пациенты в этой когорте должны иметь Х-сцепленную ХГБ, что подтверждается DHR или генетическим скринингом. Пациенты, перенесшие трансплантацию костного мозга, не могут быть включены в эту когорту для анализа. Носителей Х-сцепленного ХГБ необходимо обследовать с помощью DHR, чтобы определить степень Х-инактивации (лионизации) в их нейтрофилах.

Когорта аутосомно-рецессивной ХГБ: пациенты этой когорты должны иметь аутосомно-рецессивную ХГБ (дефицит p47phox, p67phox или p22phox), что подтверждается DHR или генетическим скринингом. Пациенты, перенесшие трансплантацию костного мозга, не могут быть включены в эту когорту для анализа.

Когорта воспалительных заболеваний кишечника: у пациентов, включенных в эту когорту, может не быть диагностирована ХГБ.

Нормальная группа добровольцев: у пациентов этой группы может не быть диагностирована ХГБ, воспалительное заболевание кишечника или другое первичное заболевание иммунной системы.