Ikke-invasiv vurdering av aterosklerose hos pasienter med CGD og andre sykdommer i immunsystemet

• INKLUSJONSKRITERIER:

Pasienter vil bli identifisert for denne protokollen som er registrert på eksisterende protokoller som studerer pasienter med forstyrrelser i immunsystemet som melder seg frivillig for deltakelse og som ikke har noen av de oppførte eksklusjonskriteriene. Pasienter vil forbli registrert på sin eksisterende protokoll. Vanlige frivillige vil bli registrert som kontroller på denne protokollen. De vil bli rekruttert gjennom det vanlige frivilligkontoret som vil gi en liste over frivillige inkludert deres alder for å tillate inkludering av kontroller som tilnærmer studiepopulasjonen.

Alle pasienter som er registrert på denne protokollen vil være over 18 år og kan være menn eller kvinner og vil bli påløpt uten hensyn til religion, rase eller seksuell legning. De må kunne forstå og signere dokumenter om informert samtykke og overholde studieprosedyrer som inkluderer å gjennomgå en CT-skanning og en MR-skanning. Pasienter som ikke er i stand til eller ønsker å fullføre en eller flere av studiene vil ikke bli ekskludert. De tilgjengelige dataene vil bli inkludert i den aktuelle analysen.

UTSLUTTELSESKRITERIER:

Kun for deltakelse i MR-baserte studier:

1. Personer med kontraindikasjon for MR-skanning. Disse kontraindikasjonene inkluderer, men er ikke begrenset til, følgende enheter eller tilstander:

   1. Implantert pacemaker eller defibrillator
   2. Cochleaimplantater
   3. Okulært fremmedlegeme (dvs. metallspon)
   4. Innebygde splitterfragmenter
   5. Sentralnervesystemet aneurisme klipp
   6. Implantert nevrale stimulator
   7. Medisinske infusjonspumper
   8. Enhver implantert enhet som er inkompatibel med MR
2. Pasienter hvis medisinske tilstand er slik at de ikke kunne tolerere en MR-skanning etter henvisende leges vurdering. Eksempler på medisinske tilstander som ikke vil bli akseptert vil inkludere ustabil angina og dyspné i hvile.
3. Emner med en tilstand som hindrer inntreden i skanneren (f.eks. sykelig fedme, klaustrofobi, etc.) eller som krever mer enn oral sedasjon (dvs. IV sedasjon) for angst assosiert med MR-studier.
4. Gravide eller ammende kvinner er ekskludert fra denne studien fordi overdreven eksponering av det utviklende menneskelige fosteret og barnet for stråling og/eller intravenøse kontrastmidler kan være skadelig.

5. Personer med alvorlige ryggsmerter eller bevegelsesforstyrrelser som ikke vil være i stand til å tolerere liggende posisjon i MR-skanneren og holde seg i ro så lenge undersøkelsen varer.

   Kun for Gadolinium-baserte MR-studier:

6. Anamnese med alvorlig allergisk reaksjon på gadoliniumkontrastmidler til tross for bruk av premedisinering med et antihistamin og/eller kortikosteroid.
7. eGFR mindre enn 60 ml/min

8. Serumkreatinin større enn 3,0 mg/dl

   Kun for jodbaserte kontrast-CT-studier:

9. Kontraindikasjoner for bruk av jodbaserte CT-kontrastmidler:

   1. Serumkreatinin større enn 1,4 mg/dl
   2. Historie med myelomatose
   3. Bruk av metforminholdige produkter mindre enn 24 timer før kontrastadministrasjon
   4. Anamnese med betydelig allergisk reaksjon på CT-kontrastmidler til tross for bruk av premedisinering med et antihistamin og kortison.

   Kun for koronar CT angiografi:

10. Kontraindikasjoner for bruk av CT-kontrastmidler:

    1. Kreatininverdi større enn 1,4 mg/dl
    2. Historie med myelomatose
    3. Bruk av metforminholdige produkter mindre enn 24 timer før kontrastadministrasjon
    4. Anamnese med betydelig allergisk reaksjon på CT-kontrastmidler til tross for bruk av premedisinering med et antihistamin og kortison.

11. Personer med kontraindikasjon som utelukker bruk av betablokkere som er nødvendig for å utføre koronar CT-angiografi. Disse inkluderer:

    1. Alvorlig, ukontrollert astma
    2. Aktiv bronkospasme
    3. Moderat eller alvorlig KOLS
    4. 2. eller 3. grads AV-blokk
    5. Dekompensert hjertesvikt
    6. Allergi mot betablokkere
    7. Systolisk blodtrykk mindre enn 100 mm Hg
    8. Graviditet eller amming

    For FDG-PET:

12. Deltakere som ikke er i stand til eller ønsker å overholde kostholdsendringer eller fysisk aktivitetsrestriksjoner før FDG-PET-skanning vil bli ekskludert. På grunn av behovet for diettmanipulasjon og vedlikehold av streng glykemisk kontroll, vil vi ekskludere diabetespasienter fra vår første studieprøve. Blodsukkermålinger før injeksjon må være innenfor normale grenser, mindre enn 200 mg/dl (11mmol/L).

Mindreåriges deltakelse: Åreforkalkning er en sykdom som vanligvis ikke rammer små barn. Denne protokollen innebærer eksponering for en lav dose stråling. Siden strålingseksponering kan øke risikoen for malignitet, er det klokt å unngå dette hos barn. Pasienter under 18 år vil derfor ikke bli vurdert for registrering i henhold til denne protokollen.

Kvinners deltakelse: Overdreven strålingseksponering av det utviklende menneskelige fosteret kan være skadelig. Av denne grunn vil kvinner i fertil alder ha en graviditetstest før de gjennomgår studieprosedyrer. Skulle en kvinne bli gravid eller mistenke at hun er gravid mens hun deltar i denne studien, bør hun umiddelbart informere studiepersonell og sin primærlege.

Graviditet: Gravide kvinner er ekskludert fra denne studien fordi overdreven eksponering av det utviklende menneskelige fosteret for stråling kan være skadelig.

Retningslinjer for samregistrering: Samregistrering i andre forsøk er ikke begrenset.

Medisinske ekskluderinger: Pasienter med nåværende atrieflimmer vil ikke bli vurdert for registrering i henhold til denne protokollen. Pasienter som er medisinsk ustabile (f. alvorlig sepsis, akutt hjerteinfarkt) og/eller vil kreve aktiv, akutt medisinsk behandling for å være medisinsk stabil nok til å delta i denne protokollen, vil ikke bli registrert.

X-koblet CGD-kohort: Pasienter i denne kohorten må ha X-koblet CGD som vist ved DHR eller genetisk screening. Pasienter som har gjennomgått benmargstransplantasjon kan ikke bli registrert i denne kohorten for analyse. Bærere av X-bundet CGD må evalueres av DHR for å bestemme omfanget av X-inaktivering (lyonisering) i deres nøytrofiler.

AutosomalRecessiv CGD-kohort: Pasienter i denne kohorten må ha autosomal recessiv CGD (p47phox-, p67phox- eller p22phox-mangel) som vist ved DHR eller genetisk screening. Pasienter som har gjennomgått benmargstransplantasjon kan ikke bli registrert i denne kohorten for analyse.

Inflammatorisk tarmsykdomskohort: Pasienter som er registrert i denne kohorten kan ikke ha blitt diagnostisert med CGD.

Normal frivillig kohort: Pasienter i denne kohorten kan ikke ha blitt diagnostisert med CGD, inflammatorisk tarmsykdom eller en annen primær sykdom i immunsystemet.