Neinvazivní vyšetření aterosklerózy u pacientů s CGD a jinými poruchami imunitního systému

• KRITÉRIA PRO ZAŘAZENÍ:

Pro tento protokol budou identifikováni pacienti, kteří jsou zařazeni do existujících protokolů studujících pacienty s poruchami imunitního systému, kteří se dobrovolně účastní a kteří nesplňují žádné z uvedených vylučovacích kritérií. Pacienti zůstanou zapsáni do svého stávajícího protokolu. Normální dobrovolníci budou zařazeni jako kontroly tohoto protokolu. Budou přijati prostřednictvím normální dobrovolnické kanceláře, která poskytne seznam dobrovolníků včetně jejich věku, aby bylo možné zahrnout kontroly, které se blíží studované populaci.

Všichni pacienti zapsaní do tohoto protokolu budou starší 18 let a mohou být muži nebo ženy a budou narůstat bez ohledu na náboženství, rasu nebo sexuální orientaci. Musí být schopni porozumět dokumentům informovaného souhlasu a podepsat je a dodržovat studijní postupy, které zahrnují podstoupení CT a MRI. Pacienti, kteří nejsou schopni nebo ochotni dokončit jednu nebo více studií, nebudou vyloučeni. Dostupné údaje budou zahrnuty do příslušné analýzy.

KRITÉRIA VYLOUČENÍ:

Pouze pro účast ve studiích založených na MRI:

1. Subjekty s kontraindikací k MRI vyšetření. Tyto kontraindikace zahrnují, ale nejsou omezeny na následující zařízení nebo stavy:

   1. Implantovaný kardiostimulátor nebo defibrilátor
   2. Kochleární implantáty
   3. Cizí těleso v oku (tj. kovové hobliny)
   4. Vložené fragmenty šrapnelu
   5. Klipy aneuryzmat centrálního nervového systému
   6. Implantovaný nervový stimulátor
   7. Lékařské infuzní pumpy
   8. Jakékoli implantované zařízení, které není kompatibilní s MRI
2. Pacienti, jejichž zdravotní stav je takový, že podle odhadu doporučujícího lékaře nemohli tolerovat vyšetření magnetickou rezonancí. Příklady zdravotních stavů, které by nebyly přijaty, zahrnují nestabilní anginu pectoris a klidovou dušnost.
3. Objekty se stavem znemožňujícím vstup do skeneru (např. morbidní obezita, klaustrofobie atd.) nebo kteří vyžadují více než orální sedaci (tj. IV sedace) pro úzkost spojenou se studiemi MRI.
4. Těhotné nebo kojící ženy jsou z této studie vyloučeny, protože nadměrné vystavení vyvíjejícího se lidského plodu a dítěte záření a/nebo intravenózním kontrastním látkám může být škodlivé.

5. Subjekty s těžkou bolestí zad nebo poruchami hybnosti, které nebudou schopny tolerovat polohu vleže na MRI skeneru a zůstat v klidu po dobu trvání vyšetření.

   Pouze pro studie MRI na bázi gadolinia:

6. Závažná alergická reakce na kontrastní látky obsahující gadolinium v ​​anamnéze navzdory použití premedikace antihistaminiky a/nebo kortikosteroidy.
7. eGFR méně než 60 ml/min

8. Sérový kreatinin vyšší než 3,0 mg/dl

   Pouze pro kontrastní CT studie na bázi jódu:

9. Kontraindikace použití kontrastních látek pro CT na bázi jódu:

   1. Sérový kreatinin vyšší než 1,4 mg/dl
   2. Mnohočetný myelom v anamnéze
   3. Použití přípravků obsahujících metformin méně než 24 hodin před podáním kontrastní látky
   4. Anamnéza signifikantní alergické reakce na CT kontrastní látky navzdory použití premedikace antihistaminikem a kortizonem.

   Pouze pro koronární CT angiografii:

10. Kontraindikace použití CT kontrastních látek:

    1. Hodnota kreatininu vyšší než 1,4 mg/dl
    2. Mnohočetný myelom v anamnéze
    3. Použití přípravků obsahujících metformin méně než 24 hodin před podáním kontrastní látky
    4. Anamnéza signifikantní alergické reakce na CT kontrastní látky navzdory použití premedikace antihistaminikem a kortizonem.

11. Jedinci s kontraindikací vylučující použití betablokátorů nezbytných k provedení koronární CT angiografie. Tyto zahrnují:

    1. Těžké, nekontrolované astma
    2. Aktivní bronchospasmus
    3. Středně těžká nebo těžká CHOPN
    4. AV blokáda 2. nebo 3. stupně
    5. Dekompenzované srdeční selhání
    6. Alergie na betablokátory
    7. Systolický krevní tlak nižší než 100 mm Hg
    8. Těhotenství nebo kojení

    Pro FDG-PET:

12. Účastníci, kteří nejsou schopni nebo ochotni dodržovat dietní úpravy nebo omezení fyzické aktivity před skenováním FDG-PET, budou vyloučeni. Vzhledem k nutnosti dietní manipulace a udržování přísné kontroly glykémie vyřadíme z našeho počátečního studijního vzorku diabetické pacienty. Měření glukózy v krvi před injekcí musí být v normálních mezích, méně než 200 mg/dl (11 mmol/l).

Účast nezletilých: Ateroskleróza je onemocnění, které obecně nepostihuje malé děti. Tento protokol zahrnuje vystavení nízké dávce záření. Vzhledem k tomu, že radiační expozice může zvýšit riziko malignity, je rozumné se tomu u dětí vyhnout. Proto pacienti mladší 18 let nebudou zvažováni pro zařazení podle tohoto protokolu.

Účast žen: Nadměrná radiační expozice vyvíjejícího se lidského plodu může být škodlivá. Z tohoto důvodu budou ženy ve fertilním věku před absolvováním studijních postupů absolvovat těhotenský test. Pokud žena během účasti na této studii otěhotní nebo má podezření, že je těhotná, měla by o tom okamžitě informovat personál studie a svého lékaře primární péče.

Těhotenství: Těhotné ženy jsou z této studie vyloučeny, protože nadměrné vystavení vyvíjejícího se lidského plodu záření může být škodlivé.

Pokyny pro společnou registraci: Souběžná registrace v jiných studiích není omezena.

Lékařské vyloučení: Pacienti se současnou fibrilací síní nebudou zahrnuti do tohoto protokolu. Pacienti, kteří jsou zdravotně nestabilní (např. těžká sepse, akutní infarkt myokardu) a/nebo by vyžadovala aktivní akutní lékařskou péči, aby byla dostatečně lékařsky stabilní, aby se mohla účastnit tohoto protokolu.

X-vázaná CGD kohorta: Pacienti v této kohortě musí mít X-vázané CGD, jak bylo prokázáno DHR nebo genetickým screeningem. Pacienti, kteří podstoupili transplantaci kostní dřeně, nemusí být zařazeni do této kohorty pro analýzu. Nositelé X-vázané CGD musí být vyhodnoceni pomocí DHR, aby se určil rozsah X-inaktivace (lyonizace) v jejich neutrofilech.

Autozomálně recesivní CGD kohorta: Pacienti v této kohortě musí mít autozomálně recesivní CGD (deficit p47phox, p67phox nebo p22phox), jak bylo prokázáno DHR nebo genetickým screeningem. Pacienti, kteří podstoupili transplantaci kostní dřeně, nemusí být zařazeni do této kohorty pro analýzu.

Skupina zánětlivých onemocnění střev: Pacienti zařazení do této kohorty nemuseli mít diagnostikovanou CGD.

Normální dobrovolnická kohorta: Pacienti v této kohortě nemuseli mít diagnostikovanou CGD, zánětlivé onemocnění střev nebo jiné primární onemocnění imunitního systému.