血液悪性腫瘍患者の治療において CliniMACS システムによって分離された、CD34+ が豊富で T 細胞が枯渇した末梢血幹細胞を有する HLA 適合性の関連ドナーまたは非関連ドナー

包含基準:

• 移植によって矯正可能な悪性疾患またはその他の生命を脅かす疾患には、以下のような CD34+ 選択の T 細胞枯渇同種造血幹細胞移植が適応されます。
• 1次寛解期のAML - AMLに「良好なリスク」の細胞遺伝学的特徴（すなわち、 t 8;21、t15;17、inv 16)。
• 1次寛解期の二次性AML
• 1回目の再発、または2回目の寛解以上のAML
• 初回寛解の臨床的または分子的特徴におけるALL/CLLは、再発の高いリスクを示しています。または ALL/CLL > または = 2 回寛解まで
• CMLは疾患の最初の慢性期においてイマチニブまたはダサチニブに反応しないか、または耐性がありません。慢性期の加速期、または加速期または急性転化後の CR における CML。

• 以下のカテゴリーのいずれかに該当する化学反応性疾患を伴う非ホジキンリンパ腫：

  1. 最初のCRに達しなかった、または1回目の寛解後に再発した中悪性度または高悪性度のリンパ腫で、自家移植の候補者ではありません。
  2. 化学療法だけでは治癒できず、自家移植の対象とならないと考えられる寛解状態のNHL。
• 骨髄異形成症候群（MDS）：高リスクの細胞遺伝学的特徴または輸血依存性を伴うRA//RARS/RCMD、RAEB-1およびRAEB-2、およびMDSから進化した急性骨髄性白血病（AML）で、移植および/またはその両方の対象とならない患者プロトコル IRB 08-008 に登録できません。
• 慢性骨髄単球性白血病: CMML-1 および CMML-2。

• 以下のカテゴリーの疾患を伴う多発性骨髄腫:

  1. 自家幹細胞移植後に再発した多発性骨髄腫を患い、追加の化学療法後に少なくとも部分奏効を達成した患者。
  2. 診断時に細胞遺伝学的リスクが高い患者は、自家幹細胞移植後に部分奏効を達成している必要があります。 患者は複雑な核型、FISH による del17p、t4;14 および/または t14;16 および/または核型分析による del13 を持っていなければなりません。
• T細胞枯渇移植が適応となるその他のまれな致死性の造血およびリンパ新生障害（例： 血球貪食性リンパ組織球症。難治性再生不良性貧血または先天性血球減少症。ウィスコット アルドリッチ症候群、CD40 リガンド欠損症、ALPS などの非 SCID 致死性遺伝性免疫不全症、および難治性自己免疫性血球減少症、PNH、代謝性蓄積症、または高度輸血先天性ヘモグロビン症など）。
• 各治療群の発生には、最大 30 人の標準リスク患者と 30 人の低リスク患者（治療群あたり 60 人の患者）が含まれます。ただし、レジメン D は 30 人の患者/治療群が含まれます。これらはすべて、次のリスクのため低リスクとなります。再発および/または移植関連死亡。
• 標準リスク患者には、RA//RARS/RCMD の MDS、1 回目または 2 回目の寛解期の AML、1 回目の CR の ALL、1 回目の寛解期の NHL、1 回目の寛解期の MM、非常に良好な部分応答、または最初の慢性期または最初の寛解における 1 回目の部分応答または CML。
• 治療関連の悪性腫瘍を有する患者および/または MDS 由来の AML 患者を含む他のすべての患者は、事前に広範な化学療法/放射線療法を受けているため、前処置および移植関連の罹患リスクが低いと考えられ、潜在的に危険な状態に陥る可能性があります。移植関連死亡率。 生命を脅かす非悪性の遺伝性疾患および後天性疾患を有する患者も、その病歴により、任意の輸血および/または感染症のリスクが低いと考えられます。 したがって、これらの重度の治療を受けている患者における非再発関連死亡率の停止ルールは、リスクの低い移植グループの患者よりもわずかに厳格ではありません。 移植失敗および GvHD の主要エンドポイントの停止ルールは、すべてのグループで同じです。

次の包含基準も必要です。

• 患者の年齢には、誕生から70歳未満までが含まれます。
• 患者は性別や民族的背景のいずれであってもよい。
• 患者は Karnofsky (成人) または Lansky (小児) のパフォーマンス ステータスが 70% 以上でなければなりません
• 患者は、次の方法で測定される適切な臓器機能を持っていなければなりません。

心臓: 無症候性、または症状がある場合は安静時の LVEF が 50% 以上である必要があり、運動により改善する必要があります。

肝臓: 先天性良性高ビリルビン血症がある場合、または患者が移植を受けている疾患（例: AML 胆管系を妨害するクロローマ）。 活動性肝疾患以外の原因によりビリルビン値が高い患者も、PI の承認を受ける資格があります。 PNH、ギルバート病、またはその他の溶血性疾患の患者。

腎臓: 血清クレアチニン < or = 1.2 mg/dl、または血清クレアチニンが正常範囲外の場合、CrCl > 40 ml/min (測定または計算/推定) 肺: 無症候性、または症状がある場合、DLCO > or = ～ 50予測値の % (ヘモグロビンについて補正)

• 各患者は研究被験者として参加する意思があり、インフォームドコンセントフォームに署名する必要があります。

除外基準:

• 妊娠中または授乳中の女性患者
• 活動性のウイルス、細菌、または真菌感染症
• 患者は HIV-I/II の血清反応陽性。 HTLV-I/II
• CNSにおける白血病の存在。

ドナーの参加基準:

• 各ドナーは制度上のガイドラインで概説された基準を満たさなければなりません
• PBSC の収量が不十分な場合、または何らかの理由で移植できない場合、ドナーは全身麻酔と骨髄採取を受けることに同意する必要があります。

ドナーの除外基準

• ドナーが施設のガイドラインを満たしていない場合、除外が検討されます。