運動ニューロン疾患における酸化ストレス：COSMOSアドオン研究

目的

原発性側索硬化症 (PLS) と筋萎縮性側索硬化症 (ALS) は、非常に異なる速度で進行する異なる表現型を持つ運動ニューロン障害です。 ALS は急速に進行する疾患で、生存期間の中央値は 5 年未満です。 PLS の患者は、通常の寿命でゆっくりと進行します。 1 つの仮説は、酸化ストレスがさまざまな運動ニューロン障害の進行に影響を与えるというものです。 この仮説を検証するために、酸化ストレスの推定トリガーおよび酸化ストレスを反映する可能性のあるバイオマーカーへの曝露を、運動ニューロン障害のある患者で評価します。 この仮説に対処するのに十分な数の ALS 患者を集めるために、多施設での取り組み (COSMOS 研究) が開始されました。 追加研究として、PLS患者も多施設で評価されます。 このプロトコルの目的は、この多施設の取り組みに PLS 患者を登録することです。 目標は、確立された PLS 患者の環境要因と酸化ストレスのマーカーを評価することです。

調査対象母集団

少なくとも 5 年以上 15 年以下の純粋な上位運動ニューロン機能障害の症状がある 15 人の成人 PLS 患者。

デザイン

患者は、登録時に臨床的、生理学的、および認知的スクリーニング検査の標準的な一連の検査を受け、36か月間、12か月ごとにフォローアップ評価の訪問が予定されています。 血液と尿のサンプルはコロンビア大学の共同研究者に送られ、酸化損傷のマーカーと遺伝的危険因子が分析されます。 患者は自己管理栄養調査に記入し、酸化ストレスの引き金であると考えられる環境、職業、ライフスタイル、および心理社会的要因を評価するために、アンケートを使用してコロンビア大学の調査官から電話でインタビューを受けます。

結果の測定

コロンビア大学の共同研究者は、ALS-FRS スコアの低下の傾きを酸化ストレスの指標と相関させる回帰モデルで、いくつかのセンターからのデータを組み合わせます。