コルヒチン不耐症またはコルヒチン耐性家族性地中海熱 (FMF) の小児患者におけるカナキヌマブの安全性と有効性を評価する (CONTROL FMF)

包含基準:

1. -活動性タイプ1 FMF疾患（FMFの診断のためのTel-Hashomer Long基準による）および診断の遺伝的確認（研究のため - 遺伝的確認は、ホモ接合体または複合ヘテロ接合体のいずれかとして定義される）を有する4〜20歳の男性および女性被験者）。
2. -被験者は、炎症および漿膜炎の再発性および短いエピソードを特徴とする1型疾患を持っている必要があり、過去3か月間に平均して少なくとも3回の十分に記録された急性FMF発作が、治療する医師によって確認され、1週間未満持続し、最小 14 日間 - 攻撃のない間隔。
3. 被験者は、コルヒチンの適切な試験を受けている必要があります。これは、少なくとも3か月間、少なくとも1〜2 mg / d（被験者の年齢に基づく）の治療として定義されるか、急性を制御する用量での副作用のためにコルヒチンに耐えられないことと定義されます月に 1 回未満の攻撃頻度で攻撃します。
4. 抗IL-1療法で治療された被験者は、ウォッシュアウトを完了し、その後少なくとも2回の発作を経験している必要があります(例: アナキンラ: 3 日間のウォッシュアウト。リロナセプト：4週間のウォッシュアウト）
5. 抗TNF薬で治療された被験者は、適切なウォッシュアウトを受ける必要があります。 無作為化の前に、エタネルセプトの使用を4週間中止するか、アダリムマブまたはインフリキシマブの使用を8週間中止する必要があります-現在の治療のウォッシュアウト期間の完全なリストが提供されます
6. -被験者が出産の可能性のある女性である場合、彼女は適切な避妊を使用することに同意する必要があります（適切な避妊には禁欲を含めることができます） 試験期間中およびその後3か月間、および各用量の投与前に血清または尿妊娠検査が陰性でなければなりません研究薬の。
7. -被験者の親または法定後見人は、この研究のスクリーニング前に書面によるインフォームドコンセントを提供している、または被験者が18歳以上の場合は、インフォームドコンセント自身を提供している。

除外基準:

1. アミロイドーシスによる末端器官の機能障害のある患者（例： 既存の生検で証明されたアミロイドーシスまたはタンパク尿 > 0.5 グラム/日)
2. -ベースライン前の1か月以内に経口またはIVステロイドを服用している被験者。 -FMF以外の理由でステロイドを服用している被験者-治験責任医師およびスポンサーとの話し合いに基づいて研究に登録することができます。
3. -他の炎症性リウマチ性疾患の存在または病歴
4. 被験体は、活動性の非感染性ＧＩ疾患（例えば、炎症性腸疾患）、慢性または急性の腎障害または肝障害、または重大な凝固障害を有する。
5. 被験者は、AST（SGOT）、ALT（SGPT）、またはBUNがULNの2倍以上、またはクレアチニンが1.5 mg / dLを超えており、ベースライン訪問の28日前までに検査担当医が臨床的に重要であると見なしたその他の検査異常。
6. -QuantiFERON（必要に応じてTスポットまたはX線画像）または胸部X線を介して潜在的または活動的な結核感染を除外できないPPD検査陽性（現地のガイダンスによる）。
7. -被験者は、陽性のヒト免疫不全ウイルス（HIV）状態または現在の（急性または慢性）B型またはC型肝炎を持っています
8. 妊娠中または授乳中の被験者
9. -活動性または慢性感染症の存在、または入院または静脈内投与による治療を必要とする感染症の主要なエピソードの存在。 -スクリーニング前の30日以内の抗生物質または14日以内の経口抗生物質
10. 悪性腫瘍、正常に切除された皮膚の扁平上皮癌または基底細胞癌を除く
11. 被験者は、治験薬の初回投与前30日以内に治験薬を投与されているか、治験中にこのプロトコルに記載されている治験薬以外の治験薬を投与される予定である。
12. -対象は、ベースライン訪問の前の3か月以内に生ウイルスワクチンを受けました。
13. -治験責任医師の意見では、治験薬に耐える被験者の能力を損なう、または被験者をプロトコルに従うことができなくする可能性のある併発する病状。
14. -プロトコル要件を遵守する能力を妨げる、またはインフォームドコンセントを提供する能力を妨げる現在の精神疾患の病歴。
15. -被験者は過去6か月以内にアルコールまたは薬物乱用の履歴があり、プロトコル要件を順守する能力を妨げます。

他のプロトコル定義の包含/除外基準が適用される場合があります