先天性心疾患の成人における肺高血圧症の治療のためのイロプロスト

肺動脈性肺高血圧症 (PAH)、または肺の高血圧は、先天性心疾患の患者によく見られます。 歴史的に、これらの患者は、有効な治療法がないために重大な罹患率と死亡率に苦しんでいました。 最近では、PAH の発生と進行の根底にあるメカニズムを標的とする高度な治療法が臨床ケアに導入されています。 PAHの治療には、経口、静脈内、皮下、および吸入療法がすべて利用可能です。 PAH 患者は、最初に経口薬 (シルデナフィルやボセンタンを含む) で治療されます。 しかし、これらの薬剤が患者にとって望ましい効果を達成できなかった場合は、静脈内または吸入療法が開始されることがあります。 複数の薬剤との併用療法は、日常の臨床ケアでは一般的です。 しかし、最も効果的な治療法はまだ解明されていません。 本研究は、経口療法（シルデナフィルおよび/またはボセンタン）と組み合わせて使用​​ される吸入プロスタサイクリン誘導体であるイロプロストという1つの特定のレジメンの有効性を評価しようとしています。 Iloprost は、この患者集団での使用が FDA によって承認されています。 すでに経口療法を受けているPAHの成人は、この研究に参加するよう招待されます。 イロプロストは、現在の治療レジメンに 3 か月間追加され、治療前および治療後の評価が行われます。 これらには、心肺運動検査、BNP (血液検査)、6 分間の歩行距離、および生活の質に関するアンケートが含まれます。