Iloprost para el tratamiento de la hipertensión pulmonar en adultos con cardiopatía congénita

La hipertensión arterial pulmonar (HAP), o presión arterial alta en los pulmones, es común en pacientes con cardiopatías congénitas. Históricamente, estos pacientes sufrieron una morbilidad y mortalidad significativas debido a la falta de terapias efectivas. Más recientemente, se han introducido en la atención clínica terapias avanzadas que se dirigen a los mecanismos que subyacen al desarrollo y la progresión de la HAP. Las terapias orales, intravenosas, subcutáneas e inhaladas están disponibles para el tratamiento de la PAH. Los pacientes con PAH se tratan primero con agentes orales (incluidos sildenafil y bosentan). Sin embargo, si estos agentes no logran el efecto deseado para el paciente, se pueden iniciar terapias intravenosas o inhaladas. La terapia de combinación con múltiples agentes es común en la atención clínica de rutina. Sin embargo, aún no se ha delineado el régimen terapéutico más eficaz. El presente estudio busca evaluar la eficacia de un régimen específico: iloprost, un derivado de prostaciclina inhalado, usado en combinación con terapia oral (sildenafil y/o bosentan). Iloprost ha sido aprobado por la FDA para su uso en esta población de pacientes. Se invitará a participar en este estudio a los adultos con PAH que ya reciben terapia oral. Iloprost se agregará a su régimen terapéutico actual por un período de tres meses, con evaluaciones previas y posteriores al tratamiento. Estos incluirán una prueba de ejercicio cardiopulmonar, BNP (un análisis de sangre), una distancia a pie de seis minutos y un cuestionario de calidad de vida.