Iloprost voor de behandeling van pulmonale hypertensie bij volwassenen met aangeboren hartaandoeningen

Pulmonale arteriële hypertensie (PAH), of hoge bloeddruk in de longen, komt vaak voor bij patiënten met een aangeboren hartaandoening. Historisch gezien leden deze patiënten aan aanzienlijke morbiditeit en mortaliteit als gevolg van een gebrek aan effectieve therapieën. Meer recentelijk zijn in de klinische zorg geavanceerde therapieën geïntroduceerd die gericht zijn op de mechanismen die ten grondslag liggen aan de ontwikkeling en progressie van PAH. Orale, intraveneuze, subcutane en inhalatietherapieën zijn allemaal beschikbaar voor de behandeling van PAH. Patiënten met PAH worden eerst behandeld met orale middelen (waaronder sildenafil en bosentan). Als deze middelen echter niet het gewenste effect voor de patiënt bereiken, kunnen intraveneuze of geïnhaleerde therapieën worden gestart. Combinatietherapie met meerdere middelen is gebruikelijk in de routinematige klinische zorg. Het meest effectieve therapeutische regime moet echter nog worden afgebakend. De huidige studie probeert de werkzaamheid van één specifiek regime te evalueren: iloprost, een geïnhaleerd prostacyclinederivaat, gebruikt in combinatie met orale therapie (sildenafil en/of bosentan). Iloprost is door de FDA goedgekeurd voor gebruik bij deze patiëntenpopulatie. Volwassenen met PAH die al orale therapie krijgen, zullen worden uitgenodigd om aan dit onderzoek deel te nemen. Iloprost zal gedurende een periode van drie maanden aan hun huidige therapeutische regime worden toegevoegd, met beoordelingen voor en na de behandeling. Deze omvatten een cardiopulmonale inspanningstest, BNP (een bloedtest), zes minuten loopafstand en een vragenlijst over de kwaliteit van leven.