Iloprost per il trattamento dell'ipertensione polmonare negli adulti con cardiopatia congenita

L'ipertensione arteriosa polmonare (PAH), o ipertensione nei polmoni, è comune nei pazienti con cardiopatia congenita. Storicamente questi pazienti soffrivano di morbilità e mortalità significative a causa della mancanza di terapie efficaci. Più recentemente, sono state introdotte nell'assistenza clinica terapie avanzate mirate ai meccanismi alla base dello sviluppo e della progressione della PAH. Per il trattamento della PAH sono disponibili terapie orali, endovenose, sottocutanee e inalatorie. I pazienti con PAH vengono prima trattati con agenti orali (inclusi sildenafil e bosentan). Tuttavia, se questi agenti non riescono a raggiungere l'effetto desiderato per il paziente, possono essere iniziate terapie per via endovenosa o per inalazione. La terapia di combinazione con più agenti è comune nelle cure cliniche di routine. Tuttavia, il regime terapeutico più efficace deve ancora essere delineato. Il presente studio cerca di valutare l'efficacia di un regime specifico: iloprost, un derivato della prostaciclina per via inalatoria, utilizzato in combinazione con la terapia orale (sildenafil e/o bosentan). Iloprost è stato approvato dalla FDA per l'uso in questa popolazione di pazienti. Gli adulti con PAH già sottoposti a terapia orale saranno invitati a partecipare a questo studio. Iloprost verrà aggiunto al loro attuale regime terapeutico per un periodo di tre mesi, con valutazioni pre e post trattamento. Questi includeranno un test da sforzo cardiopolmonare, BNP (un esame del sangue), sei minuti a piedi e un questionario sulla qualità della vita.