左心室非圧縮型心筋症を診断するための心臓磁気共鳴 (CMR) 派生パラメータの値

左心室非圧縮 (LVNC) は、多数の過度に突出した左心室 (LV) の小柱形成と、心室腔と連絡する深い小柱間陥凹と、心筋構造の深刻な変化を特徴とするまれな心筋症です。 ほとんどの著者は、根底にある病理として胚発生の発達停止を想定していますが、LVNC のメカニズムはまだ完全には理解されていません。 いくつかの遺伝子変異が LVNC と関連していることが確認されており、常染色体優性遺伝パターンが頻繁に見られます。これまで、LVNC を診断するために最も一般的に使用されている画像ツールは、Jenni と共著者によって確立された基準を適用した心エコー検査です。 LVNC から、または拡張型心筋症 (DCM) や肥大型心筋症 (HCM) のような他の心筋症からの健康な被験者の心筋は、非常に可変的な LV 線維柱帯のために失敗する可能性があります。 したがって、絶対定量化を実行する必要があります。 心臓磁気共鳴 (CMR) は、LVNC 患者を特徴付ける有望な画像診断法として報告されています。これは、高い空間分解能と、骨梁と血液プール間の良好なコントラストの両方を提供するためです。は最近、左室の全体的な質量の 20% を超える小柱のある左室心筋質量の値が、LVNC に非常に敏感で特異的であると説明しました。後者の体系的な過大評価。 さらに、遅延増強 (DE) CMR によって評価される心筋瘢痕化の役割と予後的価値は評価されませんでした。

レトロスペクティブ研究の目的は、LVNCをDCM、HCM、および健康な対照群と区別するための改訂および拡張されたCMR基準を確立し、小柱間血液プールを除外することにより小柱塊の評価を改善することでした。