Valore dei parametri derivati ​​dalla risonanza magnetica cardiaca (CMR) per la diagnosi di cardiomiopatia da non compattazione del ventricolo sinistro

La non compattazione del ventricolo sinistro (LVNC) è una cardiomiopatia rara caratterizzata da numerose trabecolazioni del ventricolo sinistro (LV) eccessivamente prominenti e profondi recessi intertrabecolari che comunicano con la cavità ventricolare e che alterano gravemente la struttura miocardica. Sebbene la maggior parte degli autori presuma un arresto dello sviluppo nell'embriogenesi come patologia sottostante, i meccanismi di LVNC non sono ancora completamente compresi. Diverse mutazioni genetiche sono state identificate per essere collegate con LVNC ed è frequente un modello di ereditarietà autosomica dominante Ad oggi lo strumento di imaging più comunemente usato per diagnosticare LVNC è l'ecocardiografia applicando i criteri stabiliti da Jenni e coautori Tuttavia, i parametri qualitativi per differenziare la normale compattazione del miocardio in soggetti sani da LVNC o da altre cardiomiopatie come la cardiomiopatia dilatativa (DCM) o la cardiomiopatia ipertrofica (HCM) può fallire a causa della trabecolazione ventricolare sinistra altamente variabile. Pertanto, dovrebbe essere eseguita una quantificazione assoluta. La risonanza magnetica cardiaca (CMR) è stata segnalata come una promettente modalità di imaging per caratterizzare i pazienti con LVNC in quanto fornisce sia un'elevata risoluzione spaziale che un buon contrasto tra trabecolazione e pool di sangue Jacquier et al. hanno recentemente descritto un valore della massa miocardica del ventricolo sinistro trabecolato superiore al 20% della massa globale del ventricolo sinistro come altamente sensibile e specifico per LVNC Tuttavia, nel loro approccio, un grado sostanziale della cavità ventricolare sinistra è stato incluso nella massa calcolata del ventricolo sinistro trabecolare e ha portato a sopravvalutazione sistemica di quest'ultimo. Inoltre, non è stato valutato il ruolo e il valore prognostico delle cicatrici miocardiche valutate mediante CMR con potenziamento ritardato (DE).

Lo scopo dello studio retrospettivo era stabilire criteri CMR rivisti ed estesi per distinguere LVNC da DCM, HCM e un gruppo di controlli sani e migliorare la valutazione della massa trabecolata escludendo il pool di sangue intertrabecolare.