心脏磁共振 (CMR) 衍生参数对诊断左心室致密化不全性心肌病的价值

左心室致密化不全 (LVNC) 是一种罕见的心肌病，其特征是大量过度突出的左心室 (LV) 小梁和与心室腔相通的深小梁间隐窝，并严重改变心肌结构。 尽管大多数作者假设胚胎发生中的发育停滞是潜在的病理学，但 LVNC 的机制尚未完全了解。 已确定几种基因突变与 LVNC 相关，常染色体显性遗传模式很常见 迄今为止，诊断 LVNC 最常用的成像工具是应用 Jenni 和合著者制定的标准的超声心动图 然而，区分正常压实的定性参数来自 LVNC 或其他心肌病如扩张性心肌病 (DCM) 或肥厚性心肌病 (HCM) 的健康受试者的心肌可能由于高度可变的 LV 小梁而失败。 因此，应该进行绝对量化。 心脏磁共振 (CMR) 已被报道为一种很有前途的成像方式来表征 LVNC 患者，因为它提供了高空间分辨率和小梁与血池之间的良好对比 Jacquier 等人。最近描述了 LV 心肌质量超过 LV 整体质量 20% 的值对 LVNC 高度敏感和特异。然而，在他们的方法中，很大程度的 LV 腔被包括在计算的 LV 小梁质量中，并导致对后者的系统性高估。 此外，未评估通过延迟增强 (​​DE) CMR 评估的心肌瘢痕形成的作用和预后价值。

回顾性研究的目的是建立修订和扩展的 CMR 标准，以区分 LVNC 与 DCM、HCM 和一组健康对照，并通过排除小梁间血池来改进对小梁质量的评估。