Waarde van cardiale magnetische resonantie (CMR) afgeleide parameters voor het diagnosticeren van linker ventrikel non-compaction cardiomyopathie

Linkerventrikel non-compaction (LVNC) is een zeldzame cardiomyopathie die gekarakteriseerd wordt door talrijke overmatig prominente trabeculatie van de linkerventrikel (LV) en diepe intertrabeculaire uitsparingen die communiceren met de ventriculaire holte en ernstig veranderende myocardstructuur. Hoewel de meeste auteurs een ontwikkelingsstilstand in de embryogenese aannemen als de onderliggende pathologie, zijn de mechanismen van LVNC nog niet volledig begrepen. Er zijn verschillende genmutaties geïdentificeerd die verband houden met LVNC en een autosomaal dominant overervingspatroon komt vaak voor Tot op heden is echocardiografie het meest gebruikte beeldvormingsinstrument voor het diagnosticeren van LVNC, waarbij de criteria worden toegepast die zijn vastgesteld door Jenni en coauteurs. Echter, kwalitatieve parameters om normale verdichting van de myocardium bij gezonde proefpersonen van LVNC of van andere cardiomyopathieën zoals dilatieve cardiomyopathie (DCM) of hypertrofische cardiomyopathie (HCM) kan mislukken als gevolg van zeer variabele LV-trabeculatie. Daarom moet absolute kwantificering worden uitgevoerd. Cardiale magnetische resonantie (CMR) is gerapporteerd als een veelbelovende beeldvormingsmodaliteit om patiënten met LVNC te karakteriseren, aangezien het zowel een hoge ruimtelijke resolutie als een goed contrast biedt tussen trabeculatie en bloedpoel (Jacquier et al.). beschreef onlangs een waarde van trabeculeerde LV-myocardmassa van meer dan 20% van de globale massa van de LV als zeer gevoelig en specifiek voor LVNC. In hun benadering werd echter een aanzienlijk deel van de LV-holte opgenomen in de berekende trabeculaire LV-massa en leidde tot systemische overschatting van de laatste. Bovendien werd de rol en prognostische waarde van myocardlittekens zoals beoordeeld door vertraagde verbetering (DE) CMR niet geëvalueerd.

Het doel van de retrospectieve studie was om herziene en uitgebreide CMR-criteria vast te stellen om LVNC te onderscheiden van DCM, HCM en een groep gezonde controles en om de beoordeling van trabeculeuze massa te verbeteren door intertrabeculaire bloedpool uit te sluiten.