좌심실비압축심근병증 진단을 위한 심장자기공명(CMR) 유도변수의 가치

좌심실 비압축(LVNC)은 심실강과 소통하고 심근 구조를 심각하게 변경하는 수많은 과도하게 두드러진 좌심실(LV) 섬유주 및 깊은 섬유주간 함몰을 특징으로 하는 드문 심근병증입니다. 대부분의 저자는 기본 병리학으로 배아 발생의 발달 정지를 가정하지만 LVNC의 메커니즘은 아직 완전히 이해되지 않았습니다. 여러 유전자 변이가 LVNC와 관련이 있는 것으로 확인되었으며 상염색체 우성 유전 패턴이 빈번합니다. LVNC 또는 확장성 심근병증(DCM) 또는 비대성 심근병증(HCM)과 같은 다른 심근병증의 건강한 피험자의 심근은 매우 가변적인 좌심실 섬유주로 인해 실패할 수 있습니다. 따라서 절대 정량화를 수행해야 합니다. 심장 자기 공명(CMR)은 섬유주와 혈액 풀 사이의 높은 공간 해상도와 우수한 대비를 모두 제공하기 때문에 LVNC 환자를 특성화하는 유망한 이미징 방식으로 보고되었습니다. Jacquier et al. 최근 LVNC에 대해 매우 민감하고 특이적인 LV의 전체 질량의 20%를 초과하는 섬유주형 좌심실 심근 질량의 값을 설명했습니다. 후자의 체계적 과대 평가. 또한 DE(delayed enhancement) CMR로 평가한 심근 반흔의 역할과 예후적 가치는 평가되지 않았다.

후향적 연구의 목적은 LVNC를 DCM, HCM 및 건강한 대조군 그룹과 구별하기 위해 수정되고 확장된 CMR 기준을 설정하고 섬유주간 혈액 풀을 제외하여 섬유주 질량의 평가를 개선하는 것이었습니다.