血管閉塞性危機中の鎌状赤血球症における拡張機能不全

鎌状赤血球症 (SCD) は、ヘモグロビン合成の一般的な遺伝性疾患です。 鎌状疱疹は世界的に広がっていますが、サハラ以南のアフリカ、インド、サウジアラビア、地中海諸国でより一般的です 1。 サウジアラビアでは、鎌状赤血球症の有病率は 10,000 人あたり 24 人で、東部州では 10,000 人あたり 145 人です。

血管閉塞性危機は、SCD3 の主要な症状です。 急性疼痛は、血管閉塞性クリーゼの主要かつ最も一般的な症状です4。 疼痛管理と輸液蘇生は、血管閉塞性クリーゼの治療の主力療法です5。 肺水腫は、急性危機管理中の輸液療法の合併症として報告されています6。 ただし、この集団における肺水腫の正確なメカニズムは完全には理解されていません。 最近の研究では、SCD 患者における拡張機能障害の存在が実証されています。 拡張機能障害は、SCD7 患者の 18% で報告されました。 これらの研究は、患者が血管閉塞性危機に陥っていないときに実施されました。

調査の目的:

研究仮説: 以前の研究では、拡張機能障害の有病率は 18% であることが示されています (14-17)。 これらの研究は、これらの評価が急性の危機の間に行われたかどうかにかかわらず、拡張なしでSCDの一般集団を評価しました。 他の人も、この患者集団で肺圧の上昇を示しています (32,33) 。 拡張機能障害の程度は、急性血管閉塞性危機の間に悪化し、輸液療法中の肺動脈圧の上昇および/または肺水腫の発症につながる可能性があるという仮説を立てています 調査地域/設定 King Abdulaziz Hospital Alhasa

研究の主な目的は、鎌状赤血球症の血管閉塞性危機の間の拡張機能障害の存在と程度を評価することです。 これは、米国心エコー学会 (ASE) ガイドライン 10 に従って、複数の心エコー検査パラメーターを評価することによって達成されます。 これらのパラメータには、僧帽弁流入血行動態 E/A 比と減速時間 (DT)、組織ドップラーによる中隔および横僧帽弁輪速度 (e')、および左心房容積が含まれます。 これらのパラメータに従って、拡張機能を正常または異常として評価することができます。 拡張機能障害が異常である場合、その後、弛緩障害、疑似正常化、および制限的生理機能に分類できます(10-13)。 これらのパラメーターは年齢に関連しています (表 1 を参照)。 La ボリュームは、式 (0.85) *( A1*A2/L) に従って Biplane 面積長法による面積で測定されます。ここで、A1 は 4chamer ビューでの左心房容積、A2 は 2 チャンバー ビューでの左心房容積、 L は、左心房の後壁から僧帽弁のヒンジ ポイントまでの長さです(14)。

拡張機能障害の等級付けは、次のようになります。

1. グレード I (弛緩障害): E/A< 0.8、DT>200 ms、E/e' </= 8、および LA ボリューム >34 ml/m2。
2. グレード II (疑似正規化): E/A=0.8- 1.5、DT= 160-200 ms、E/e' = 9-12、LA ボリューム >34 ml/m2。
3. グレード II (拘束生理学): E/A >2、DT <160 ms、E/e'>/=13、および LA ボリューム >34 ml/m2。
4. これらのパラメータが重複しているため、単一のカテゴリを割り当てることができない場合、拡張機能は異常として分類されます。

肺動脈圧は、三尖弁逆流ジェット速度を測定し、推定右心房圧を追加することにより、心エコー検査で非侵襲的に決定されます (15-17)。

肺水腫は、臨床的には胸部検査での細かい吸気性クレピテーションの存在と頸静脈圧の高さによって診断され、オンコールのコンサルタント放射線科医による所見を確認した後、静脈うっ血および/またはカーリーBラインの存在によってX線図で診断されます（18- 20)。

血管閉塞の危機は、別の診断がない場合に、痛みと脱水の古典的症状が存在する場合に臨床的に診断される(21-23)。

コントロール: フォロー アップ エコー (2 番目のエコー) は、ベースラインとして使用され、急性クリーゼの所見と比較されます。 SCD患者の誰が急性クリーゼを発症するかを判断するのは難しいため、急性クリーゼを呈する患者を募集し、フォローアップとしてエコーをやり直し、フォローアップエコーをベースラインとして使用して同じパラメータを調べることにしました。

研究デザイン 前向き断面研究 サンプルサイズ 関心のある結果が得られる 50% の確率。 ドロップ率が 10% であると仮定すると、95% の信頼度、7% の誤差範囲を達成するために必要な被験者の数は 216 人の患者になります。

サンプリング技術 上記の包含基準および除外基準に従って、病棟への連続入院患者を研究に登録する。

データ管理および分析計画 SPSS for Windows 19.0 プログラム (SPSS Inc、イリノイ州シカゴ) を統計分析に使用します。 カイ二乗検定を使用してカテゴリ変数を分析し、スチューデントの t 検定を使用してパラメトリック変数を分析しました。 0.05 以下の p 値は、統計的に有意であると見なされました。