Diastolisk dysfunktion i seglcellesygdom under vaso-okklusiv krise

Seglcellesygdom (SCD) er en almindelig genetisk lidelse i hæmoglobinsyntesen. Selvom seglsygdom spredes globalt, er den mere almindelig i Afrika syd for Sahara, Indien, Saudi-Arabien og Middelhavslandene1. I Saudi-Arabien var forekomsten af ​​seglcellesygdom 24 pr. 10.000 med en højere forekomst i den østlige provins 145 pr. 10.0002.

Den vaso-okklusive krise er den vigtigste præsentation af SCD3. Akut smerte er det primære og mest almindelige symptom på vaso-okklusiv krise4. Smertebehandling og væskegenoplivning er grundterapien til behandling af vaso-okklusiv krise5. Lungeødem er blevet rapporteret som en komplikation til væskebehandling under akut krisehåndtering6. Den nøjagtige mekanisme for lungeødem i denne population er dog ikke fuldt ud forstået. Nylige undersøgelser har vist tilstedeværelsen af ​​diastolisk dysfunktion hos patienter med SCD. Diastolisk dysfunktion blev rapporteret hos 18 % af patienterne med SCD7. Disse undersøgelser blev udført, når patienterne ikke var i vaso-okklusiv krise.

Undersøgelsens mål:

Studiehypotese: Tidligere undersøgelser har vist, at forekomsten af ​​diastolisk dysfunktion er 18% (14-17). Disse undersøgelser har evalueret den generelle befolkning af SCD uden forskel på, om disse evalueringer blev foretaget under den akutte krise eller ej. Andre har også påvist øget pulmonalt tryk i denne patientpopulation (32,33). Vi antager, at graden af ​​diastolisk dysfunktion bliver værre under akut vaso-okklusiv krise og kan oversættes til højere pulmonalt arterietryk og/eller udvikling af lungeødem under væsketerapi Studieområde/miljø King Abdulaziz Hospital Alhasa

Det primære formål, hvis undersøgelsen er at evaluere tilstedeværelsen og graden af ​​diastolisk dysfunktion under den vaso-okklusive krise af seglcellesygdom. Dette vil blive opnået ved at evaluere flere ekkokardiografiparametre i overensstemmelse med American Society of Echokardiografi (ASE) retningslinjer 10. Disse parametre omfatter: Mitralklapindstrømning Hæmodynamisk E/A-forhold og decelerationstid (DT), septale og laterale mitral-ringformede hastigheder (e') af vævs-Doppler og venstre atrievolumen. Ifølge disse parametre kan den diastoliske funktion vurderes som normal eller unormal. Hvis den er unormal, kan den diastoliske dysfunktion efterfølgende klassificeres i nedsat afslapning, pseudonormalisering og restriktiv fysiologi (10-13). Disse parametre er aldersrelaterede (se tabel 1). La-volumenet vil blive målt efter areal ved Biplane area-længde metode i henhold til formlen (0,85) *( A1*A2/L) Hvor er A1 er venstre atriel volumen i 4-kammervisning, A2 er venstre atriel volumen i 2-kammervisning og L er længden målt fra venstre atriums bagvæg til mitralklappens hængselpunkt(14).

Graderingen af ​​diastolisk dysfunktion vil være som følger:

1. Grad I (nedsat afspænding): E/A< 0,8, DT>200 ms, E/e' </= 8 og LA volumen >34 ml/m2.
2. Grad II (pseudo-normalisering): E/A=0,8- 1,5, DT= 160-200 ms, E/e' = 9-12 og LA volumen >34 ml/m2.
3. Grad II (restriktiv fysiologi): E/A >2, DT<160 ms, E/e'>/=13 og LA volumen >34 ml/m2.
4. I tilfælde af overlapning af disse parametre, således at ingen enkelt kategori kan tildeles, vil den diastoliske funktion blive kategoriseret som unormal.

Pulmonalarterietrykket vil blive bestemt non-invasivt på ekkokardiografi ved at måle tricuspid regurgitations jethastighed og tilføje det estimerede højre atrielle tryk (15-17).

Lungeødem vil blive diagnosticeret enten klinisk ved tilstedeværelsen af ​​fine inspiratoriske krepitationer ved brystundersøgelse og højt halsvenetryk, og radiografisk ved tilstedeværelsen af ​​venøs overbelastning og/eller Kerley B-linjer efter bekræftelse af fund af en tilkaldekonsulent (18- 20).

Den vaso-okklusive krise vil blive diagnosticeret klinisk ved tilstedeværelsen af ​​de klassiske symptomer på smerte og dehydrering i fravær af alternativ diagnose (21-23).

Kontroller: Opfølgningsekkoet (andet ekko) vil blive brugt som udgangspunkt for at sammenligne resultaterne fra den akutte krise med. Da det er svært at afgøre, hvem af patienterne med SCD, der vil udvikle den akutte krise, besluttede vi at rekruttere patienter, der præsenterede i akut krise, og gentage ekkoet som en opfølgning og bruge det opfølgende ekko som en baseline, der ser på de samme parametre.

Undersøgelsesdesign Prospektiv tværsnitsundersøgelse Prøvestørrelse 50 % sandsynlighed for at have resultatet af interesse. Hvis man antager 10 % faldrate, ville antallet af nødvendige forsøgspersoner være 216 patienter for at opnå 95 % konfidens, 7 % fejlmargin.

Prøvetagningsteknik En konsekutiv indlæggelse på medicinsk afdeling vil blive tilmeldt undersøgelsen i henhold til inklusions- og eksklusionskriterier nævnt ovenfor.

Datastyrings- og analyseplan SPSS til Windows 19.0-programmet (SPSS Inc, Chicago, Illinois) vil blive brugt til statistisk analyse. Chi-kvadrat-testen blev brugt til at analysere kategoriske variable, og Student's t-testen blev brugt til at analysere parametriske variabler. En p-værdi på 0,05 eller mindre blev betragtet som statistisk signifikant.