Disfunzione diastolica nell'anemia falciforme durante la crisi vaso-occlusiva

L'anemia falciforme (SCD) è una comune malattia genetica della sintesi dell'emoglobina. Sebbene l'anemia falciforme sia diffusa a livello globale, è più comune nell'Africa sub-sahariana, in India, in Arabia Saudita e nei paesi del Mediterraneo1. In Arabia Saudita, la prevalenza dell'anemia falciforme è di 24 per 10.000 con una prevalenza più elevata nella provincia orientale di 145 per 10.0002.

La crisi vaso-occlusiva è la principale manifestazione di SCD3. Il dolore acuto è il sintomo primario e più comune della crisi vaso-occlusiva4. La gestione del dolore e la rianimazione con fluidi sono la terapia cardine per il trattamento della crisi vaso-occlusiva5. L'edema polmonare è stato riportato come complicazione della fluidoterapia durante la gestione delle crisi acute6. Tuttavia, l'esatto meccanismo dell'edema polmonare in questa popolazione non è completamente compreso. Recenti studi hanno dimostrato la presenza di disfunzione diastolica nei pazienti con SCD. La disfunzione diastolica è stata riportata nel 18% dei pazienti con SCD7. Questi studi sono stati eseguiti quando i pazienti non erano in crisi vaso-occlusiva.

Obiettivi dello studio:

Ipotesi di studio: studi precedenti hanno dimostrato che la prevalenza della disfunzione diastolica è del 18% (14-17). Questi studi hanno valutato la popolazione generale di SCD senza la distensione se queste valutazioni sono state fatte durante la crisi acuta o meno. Altri hanno anche dimostrato un aumento della pressione polmonare in questa popolazione di pazienti (32,33). Ipotizziamo che il grado di disfunzione diastolica peggiori durante la crisi vaso-occlusiva acuta e possa tradursi in un aumento della pressione arteriosa polmonare e/o nello sviluppo di edema polmonare durante la fluidoterapia Area di studio/ambientazione King Abdulaziz Hospital Alhasa

L'obiettivo primario se lo studio è quello di valutare la presenza e il grado di disfunzione diastolica durante la crisi vaso-occlusiva dell'anemia falciforme. Ciò sarà ottenuto valutando più parametri dell'ecocardiografia in conformità con le linee guida dell'American Society of Echocardiography (ASE) 10. Questi parametri includono: afflusso alla valvola mitrale Rapporto E/A emodinamico e tempo di decelerazione (DT), velocità anulare mitrale settale e laterale (e') mediante Doppler tissutale e volume atriale sinistro. In base a questi parametri la funzione diastolica può essere valutata come normale o anormale. Se anormale, la disfunzione diastolica può essere successivamente classificata in rilassamento compromesso, pseudo-normalizzazione e fisiologia restrittiva (10-13). Questi parametri sono correlati all'età (vedi tabella 1). Il volume La sarà misurato per area con il metodo della lunghezza dell'area biplanare secondo la formula (0,85) *(A1*A2/L) Dove A1 è il volume atriale sinistro nella vista a 4 camere, A2 è il volume atriale sinistro nella vista a 2 camere e L è la lunghezza misurata dalla parete posteriore dell'atrio sinistro al punto di cerniera della valvola mitrale (14).

La classificazione della disfunzione diastolica sarà la seguente:

1. Grado I (rilassamento compromesso): E/A< 0,8, DT>200 ms, E/e' </= 8 e volume LA >34 ml/m2.
2. Grado II (pseudo-normalizzazione): E/A=0,8- 1.5, DT= 160-200 ms, E/e' = 9-12 e volume LA >34 ml/m2.
3. Grado II (fisiologia restrittiva): E/A >2, DT<160 ms, E/e'>/=13 e volume LA >34 ml/m2.
4. In caso di sovrapposizione di questi parametri in modo tale che nessuna singola categoria possa essere assegnata, la funzione diastolica sarà classificata come anormale.

La pressione dell'arteria polmonare sarà determinata in modo non invasivo sull'ecocardiografia misurando la velocità del getto del rigurgito tricuspidale e sommando la pressione atriale destra stimata (15-17).

L'edema polmonare sarà diagnosticato clinicamente dalla presenza di fini crepitio inspiratori all'esame del torace e alta pressione venosa giugulare, e radiograficamente dalla presenza di congestione venosa e/o linee B di Kerley dopo aver confermato il reperto dal consulente radiologo di guardia (18- 20).

La crisi vaso-occlusiva sarà diagnosticata clinicamente in presenza dei classici sintomi di dolore e disidratazione in assenza di diagnosi alternative (21-23).

Controlli: l'eco di follow-up (seconda eco) verrà utilizzato come base per confrontare i risultati della crisi acuta. Poiché è difficile decidere quale dei pazienti con SCD svilupperà la crisi acuta, abbiamo deciso di reclutare pazienti che si presentano in crisi acuta e ripetere l'eco come follow-up e utilizzare l'eco di follow-up come linea di base guardando gli stessi parametri.

Disegno dello studio Studio trasversale prospettico Dimensione del campione Probabilità del 50% di ottenere l'esito di interesse. Supponendo un tasso di abbandono del 10%, il numero di soggetti necessari sarebbe di 216 pazienti per raggiungere il 95% di confidenza, il 7% di margine di errore.

Tecnica di campionamento Un ricovero ospedaliero consecutivo in reparto medico sarà arruolato nello studio secondo i criteri di inclusione ed esclusione sopra menzionati.

Gestione dei dati e piano di analisi Il programma SPSS per Windows 19.0 (SPSS Inc, Chicago, Illinois) verrà utilizzato per l'analisi statistica. Il test del chi-quadrato è stato utilizzato per analizzare le variabili categoriche e il test t di Student è stato utilizzato per analizzare le variabili parametriche. Un valore p di 0,05 o inferiore è stato considerato statisticamente significativo.