Diastolisk dysfunksjon ved sigdcellesykdom under vaso-okklusiv krise

Sigdcellesykdom (SCD) er en vanlig genetisk lidelse i hemoglobinsyntesen. Selv om sigdsykdom er spredt globalt, er den mer vanlig i Afrika sør for Sahara, India, Saudi-Arabia og middelhavsland1. I Saudi-Arabia var forekomsten av sigdcellesykdom 24 per 10 000 med en høyere prevalens i den østlige provinsen 145 per 10 0002.

Den vaso-okklusive krisen er den viktigste presentasjonen av SCD3. Akutt smerte er det primære og vanligste symptomet på vaso-okklusiv krise4. Smertebehandling og væskegjenoppliving er hovedterapien for behandling av vaso-okklusiv krise5. Lungeødem er rapportert som en komplikasjon av væskebehandling under akutt krisehåndtering6. Imidlertid er den nøyaktige mekanismen for lungeødem i denne populasjonen ikke fullt ut forstått. Nyere studier har vist tilstedeværelsen av diastolisk dysfunksjon hos pasienter med SCD. Diastolisk dysfunksjon ble rapportert hos 18 % av pasientene med SCD7. Disse studiene ble utført når pasientene ikke var i vaso-okklusiv krise.

Mål for studien:

Studiehypotese: Tidligere studier har vist at prevalensen av diastolisk dysfunksjon er 18 % (14-17). Disse studiene har evaluert den generelle populasjonen av SCD uten dilemma om disse evalueringene ble gjort under den akutte krisen eller ikke. Andre har også vist økt lungetrykk i denne pasientpopulasjonen (32,33). Vi antar at graden av diastolisk dysfunksjon blir verre under akutt vaso-okklusiv krise og kan oversettes til høyere lungearterietrykk og/eller utvikling av lungeødem under væsketerapi Studieområde/miljø King Abdulaziz Hospital Alhasa

Hovedmålet hvis studien er å evaluere tilstedeværelsen og graden av diastolisk dysfunksjon under den vaso-okklusive krisen av sigdcellesykdom. Dette vil oppnås ved å evaluere flere ekkokardiografiparametere i samsvar med retningslinjene for American Society of Echokardiografi (ASE) 10. Disse parametrene inkluderer: Mitralklaffinnstrømning Hemodynamisk E/A-forhold og retardasjonstid (DT), septale og laterale mitralringhastigheter (e') av vevsdoppler og venstre atrievolum. I henhold til disse parameterne kan den diastoliske funksjonen vurderes som normal eller unormal. Hvis den er unormal, kan den diastoliske dysfunksjonen deretter klassifiseres i svekket avslapning, pseudonormalisering og restriktiv fysiologi (10-13). Disse parameterne er aldersrelaterte (se tabell 1). La-volumet vil bli målt etter areal ved Biplane area-length-metoden i henhold til formelen (0,85) *( A1*A2/L) Hvor er A1 er venstre atrievolum i 4-kammervisning, A2 er venstre atrievolum i 2-kammervisning og L er lengden målt fra bakveggen til venstre atrium til mitralklaffens hengselpunkt(14).

Graderingen av diastolisk dysfunksjon vil være som følger:

1. Grad I (nedsatt avspenning): E/A< 0,8, DT>200 ms, E/e' </= 8 og LA-volum >34 ml/m2.
2. Grad II (pseudo-normalisering): E/A=0,8- 1,5, DT= 160-200 ms, E/e' = 9-12 og LA-volum >34 ml/m2.
3. Grad II (restriktiv fysiologi): E/A >2, DT<160 ms, E/e'>/=13 og LA-volum >34 ml/m2.
4. Ved overlapping av disse parameterne slik at ingen enkelt kategori kan tildeles, vil den diastoliske funksjonen bli kategorisert som unormal.

Pulmonalarterietrykket vil bli bestemt non-invasivt på ekkokardiografi ved å måle trikuspidal regurgitasjons jethastighet og legge til estimert høyre atrietrykk (15-17).

Lungeødem vil bli diagnostisert enten klinisk ved tilstedeværelse av fine inspiratoriske krepitasjoner ved brystundersøkelse og høyt halsvenetrykk, og radiografisk ved tilstedeværelse av venøs kongestion og/eller Kerley B-linjer etter bekreftelse av funnet av konsulterende radiolog (18- 20).

Den vaso-okklusive krisen vil bli diagnostisert klinisk ved tilstedeværelsen av de klassiske symptomene på smerte og dehydrering i fravær av alternativ diagnose (21-23).

Kontroller: Oppfølgingsekkoet (andre ekko) vil bli brukt som baseline for å sammenligne funnene i den akutte krisen med. Siden det er vanskelig å bestemme hvem av pasientene med SCD som skal utvikle den akutte krisen, bestemte vi oss for å rekruttere pasienter som presenterer seg i akutt krise og gjøre om ekkoet som en oppfølging og bruke oppfølgingsekkoet som en baseline for å se på de samme parameterne.

Studiedesign Prospektiv tverrsnittsstudie Prøvestørrelse 50 % sannsynlighet for å ha resultatet av interesse. Forutsatt en fallrate på 10 %, vil antallet nødvendige pasienter være 216 pasienter for å oppnå 95 % konfidens, 7 % feilmargin.

Prøvetakingsteknikk En sammenhengende innleggelse på medisinsk avdeling vil bli registrert i studien i henhold til inklusjons- og eksklusjonskriterier nevnt ovenfor.

Databehandling og analyseplan SPSS for Windows 19.0-programmet (SPSS Inc, Chicago, Illinois) vil bli brukt til statistisk analyse. Kjikvadrattesten ble brukt til å analysere kategoriske variabler og Studentens t-test ble brukt til å analysere parametriske variabler. En p-verdi på 0,05 eller mindre ble ansett som statistisk signifikant.