Dysfunkcja rozkurczowa w niedokrwistości sierpowatokrwinkowej podczas kryzysu naczynioruchowego

Anemia sierpowatokrwinkowa (SCD) jest powszechnym genetycznym zaburzeniem syntezy hemoglobiny. Chociaż choroba sierpowata występuje na całym świecie, częściej występuje w Afryce Subsaharyjskiej, Indiach, Arabii Saudyjskiej i krajach basenu Morza Śródziemnego1. W Arabii Saudyjskiej częstość występowania anemii sierpowatokrwinkowej wynosi 24 przypadki na 10 000 mieszkańców, przy czym we wschodniej prowincji jest ona wyższa i wynosi 145 przypadków na 10 0002.

Kryzys naczyniowo-okluzyjny jest głównym objawem SCD3. Ostry ból jest głównym i najczęstszym objawem przełomu naczyniowo-okluzyjnego4. Leczenie bólu i resuscytacja płynowa to podstawowe metody leczenia przełomu naczyniowo-okluzyjnego5. Obrzęk płuc zgłaszano jako powikłanie płynoterapii podczas leczenia ostrego kryzysu6. Jednak dokładny mechanizm obrzęku płuc w tej populacji nie jest w pełni poznany. Ostatnie badania wykazały obecność dysfunkcji rozkurczowej u pacjentów z SCD. Dysfunkcję rozkurczową zgłaszano u 18% pacjentów z SCD7. Badania te przeprowadzono, gdy pacjenci nie byli w przełomie naczyniowo-okluzyjnym.

Cele badania:

Hipoteza badawcza: Wcześniejsze badania wykazały, że częstość występowania dysfunkcji rozkurczowej wynosi 18% (14-17). W badaniach tych oceniono ogólną populację SCD bez rozbieżności, czy oceny te zostały wykonane podczas ostrego kryzysu, czy też nie. Inni również wykazali zwiększone ciśnienie płucne w tej populacji pacjentów (32,33). Stawiamy hipotezę, że stopień dysfunkcji rozkurczowej pogarsza się podczas ostrego przełomu naczyniowo-okluzyjnego i może przekładać się na wyższe ciśnienie w tętnicy płucnej i/lub rozwój obrzęku płuc podczas płynoterapii Badany obszar/otoczenie Szpital King Abdulaziz Alhasa

Głównym celem badania jest ocena obecności i stopnia dysfunkcji rozkurczowej podczas kryzysu naczyniowo-okluzyjnego niedokrwistości sierpowatokrwinkowej. Zostanie to osiągnięte poprzez ocenę wielu parametrów echokardiograficznych zgodnie z wytycznymi 10 Amerykańskiego Towarzystwa Echokardiograficznego (ASE). Parametry te obejmują: Napływ zastawki mitralnej, Hemodynamiczny stosunek E/A i czas deceleracji (DT), prędkość przegrody i bocznego pierścienia mitralnego (e') w badaniu Dopplera tkankowego oraz objętość lewego przedsionka. Na podstawie tych parametrów czynność rozkurczową można ocenić jako prawidłową lub nieprawidłową. Jeśli dysfunkcja rozkurczowa jest nieprawidłowa, można następnie podzielić ją na zaburzenia relaksacji, pseudonormalizację i fizjologię restrykcyjną(10-13). Parametry te są związane z wiekiem (patrz tabela 1). Objętość La będzie mierzona powierzchniowo metodą dwupłaszczyznowej długości powierzchni zgodnie ze wzorem (0,85) *( A1*A2/L) gdzie A1 to objętość lewego przedsionka w widoku 4-komorowym, A2 to objętość lewego przedsionka w widoku 2-jamowym i L to długość mierzona od tylnej ściany lewego przedsionka do punktu zawiasowego zastawki mitralnej(14).

Stopień dysfunkcji rozkurczowej będzie następujący:

1. Stopień I (zaburzona relaksacja): E/A< 0,8, DT>200 ms, E/e' </= 8 i objętość LA >34 ml/m2.
2. Stopień II (pseudo-normalizacja): E/A=0,8- 1,5, DT= 160-200 ms, E/e' = 9-12 i objętość LA >34 ml/m2.
3. Stopień II (fizjologia restrykcyjna): E/A >2, DT<160 ms, E/e'>/=13 i objętość LA >34 ml/m2.
4. W przypadku nakładania się tych parametrów w taki sposób, że nie można przypisać jednej kategorii, funkcja rozkurczowa zostanie sklasyfikowana jako nieprawidłowa.

Ciśnienie w tętnicy płucnej zostanie określone nieinwazyjnie na echokardiografii poprzez pomiar prędkości strumienia niedomykalności zastawki trójdzielnej i dodanie szacowanego ciśnienia w prawym przedsionku (15-17).

Obrzęk płuc zostanie rozpoznany klinicznie na podstawie obecności delikatnych trzeszczeń wdechowych podczas badania klatki piersiowej i wysokiego ciśnienia żylnego w żyłach szyjnych oraz radiograficznie na podstawie obecności przekrwienia żylnego i/lub linii B Kerleya po potwierdzeniu rozpoznania przez dyżurującego konsultanta radiologa (18- 20).

Kryzys naczyniowo-okluzyjny zostanie rozpoznany klinicznie na podstawie obecności klasycznych objawów bólu i odwodnienia przy braku alternatywnego rozpoznania (21-23).

Kontrole: echo kontrolne (drugie echo) zostanie użyte jako linia bazowa do porównania wyników z ostrego przełomu. Ponieważ trudno jest zdecydować, u którego z pacjentów z SCD rozwinie się ostry przełom, zdecydowaliśmy się na rekrutację pacjentów zgłaszających się w ostrym kryzysie i ponowne wykonanie badania echokardiograficznego jako badania kontrolnego i wykorzystanie badania kontrolnego jako linii bazowej, patrząc na te same parametry.

Projekt badania Prospektywne badanie przekrojowe Wielkość próby 50% prawdopodobieństwo uzyskania interesującego wyniku. Zakładając 10% spadek, liczba potrzebnych pacjentów wynosiłaby 216, aby osiągnąć 95% pewność, 7% margines błędu.

Technika pobierania próbek Kolejne przyjęcie pacjenta do oddziału szpitalnego zostanie włączone do badania zgodnie z kryteriami włączenia i wyłączenia wymienionymi powyżej.

Plan zarządzania danymi i analizy Program SPSS dla Windows 19.0 (SPSS Inc, Chicago, Illinois) będzie używany do analizy statystycznej. Do analizy zmiennych kategorialnych zastosowano test chi-kwadrat, a do analizy zmiennych parametrycznych zastosowano test t-Studenta. Wartość p wynosząca 0,05 lub mniej uznano za istotną statystycznie.