Disfunción diastólica en la enfermedad de células falciformes durante una crisis vasooclusiva

La enfermedad de células falciformes (ECF) es un trastorno genético común de la síntesis de hemoglobina. Aunque la enfermedad falciforme se propaga a nivel mundial, es más común en el África subsahariana, la India, Arabia Saudita y los países mediterráneos1. En Arabia Saudita, la prevalencia de la enfermedad de células falciformes es de 24 por 10.000 con una prevalencia más alta en la provincia oriental de 145 por 10.0002.

La crisis vaso-oclusiva es la presentación principal de SCD3. El dolor agudo es el síntoma primario y más común de la crisis vaso-oclusiva4. El manejo del dolor y la reanimación con líquidos son la terapia principal para el tratamiento de la crisis vasooclusiva5. Se ha informado edema pulmonar como una complicación de la fluidoterapia durante el manejo de crisis agudas6. Sin embargo, el mecanismo exacto del edema pulmonar en esta población no se comprende por completo. Estudios recientes han demostrado la presencia de disfunción diastólica en pacientes con ECF. Se informó disfunción diastólica en el 18% de los pacientes con SCD7. Estos estudios se realizaron cuando los pacientes no estaban en crisis vaso-oclusiva.

Objetivos del estudio:

Hipótesis del estudio: Estudios previos han demostrado que la prevalencia de disfunción diastólica es del 18% (14-17). Estos estudios han evaluado a la población general de SCD sin la distensión si estas evaluaciones se realizaron durante la crisis aguda o no. Otros también han demostrado un aumento de la presión pulmonar en esta población de pacientes (32,33). Nuestra hipótesis es que el grado de disfunción diastólica empeora durante la crisis vasooclusiva aguda y puede traducirse en una mayor presión de la arteria pulmonar y/o desarrollo de edema pulmonar durante la fluidoterapia Área de estudio/Ámbito Hospital Rey Abdulaziz Alhasa

El objetivo principal del estudio es evaluar la presencia y el grado de disfunción diastólica durante la crisis vaso-oclusiva de la enfermedad de células falciformes. Esto se logrará mediante la evaluación de múltiples parámetros de ecocardiografía de acuerdo con las Directrices 10 de la Sociedad Estadounidense de Ecocardiografía (ASE). Estos parámetros incluyen: flujo de entrada de la válvula mitral Relación E/A hemodinámica y tiempo de desaceleración (DT), velocidades anulares mitrales septal y lateral (e') por Doppler tisular y volumen de la aurícula izquierda. De acuerdo con estos parámetros, la función diastólica puede evaluarse como normal o anormal. Si es anormal, la disfunción diastólica puede clasificarse posteriormente en relajación alterada, pseudonormalización y fisiología restrictiva(10-13). Estos parámetros están relacionados con la edad (ver tabla 1). El volumen de La se medirá por área mediante el método biplano de área-longitud según la fórmula (0,85) *( A1*A2/L) Donde A1 es el volumen de la aurícula izquierda en la vista de 4 cámaras, A2 es el volumen de la aurícula izquierda en la vista de 2 cámaras y L es la longitud medida desde la pared posterior de la aurícula izquierda hasta el punto de bisagra de la válvula mitral (14).

La clasificación de la disfunción diastólica será la siguiente:

1. Grado I (relajación alterada): E/A< 0,8, DT >200 ms, E/e' </= 8 y volumen LA >34 ml/m2.
2. Grado II (pseudo-normalización): E/A=0.8- 1,5, DT= 160-200 ms, E/e' = 9-12 y volumen LA >34 ml/m2.
3. Grado II (fisiología restrictiva): E/A >2, DT<160 ms, E/e'>/=13 y volumen AI >34 ml/m2.
4. En caso de superposición de estos parámetros, de modo que no se pueda asignar una sola categoría, la función diastólica se clasificará como anormal.

La presión de la arteria pulmonar se determinará de forma no invasiva mediante ecocardiografía midiendo la velocidad del chorro de regurgitación tricuspídea y sumando la presión estimada de la aurícula derecha (15-17).

El edema pulmonar se diagnosticará clínicamente por la presencia de crepitaciones inspiratorias finas en el examen del tórax y presión venosa yugular alta, y radiográficamente por la presencia de congestión venosa y/o líneas B de Kerley después de confirmar el hallazgo por el radiólogo consultor de guardia (18- 20).

La crisis vaso-oclusiva será diagnosticada clínicamente ante la presencia de los síntomas clásicos de dolor y deshidratación en ausencia de diagnóstico alternativo (21-23).

Controles: El eco de seguimiento (segundo eco) se usará como referencia para comparar los hallazgos en la crisis aguda. Como es difícil decidir quién de los pacientes con SCD desarrollará la crisis aguda, decidimos reclutar pacientes que presenten una crisis aguda y volver a hacer el eco como seguimiento y usar el eco de seguimiento como línea de base observando los mismos parámetros.

Diseño del estudio Estudio transversal prospectivo Tamaño de la muestra 50% de probabilidad de tener el resultado de interés. Suponiendo una tasa de abandono del 10 %, el número de sujetos necesarios sería de 216 pacientes para lograr un 95 % de confianza, un 7 % de margen de error.

Técnica de muestreo Se inscribirá en el estudio un ingreso hospitalario consecutivo a la sala médica de acuerdo con los criterios de inclusión y exclusión mencionados anteriormente.

Plan de análisis y gestión de datos Para el análisis estadístico se utilizará el programa SPSS para Windows 19.0 (SPSS Inc, Chicago, Illinois). Se utilizó la prueba de chi-cuadrado para analizar variables categóricas y la prueba t de Student para analizar variables paramétricas. Un valor de p de 0,05 o menos se consideró estadísticamente significativo.