Diastolinen toimintahäiriö sirppisolutaudissa vaso-okklusiivisen kriisin aikana

Sirppisolusairaus (SCD) on yleinen hemoglobiinin synteesin geneettinen häiriö. Vaikka sirppitauti on maailmanlaajuisesti levinnyt, se on yleisempää Saharan eteläpuolisessa Afrikassa, Intiassa, Saudi-Arabiassa ja Välimeren maissa1. Saudi-Arabiassa sirppisolutaudin esiintyvyys on 24 10 000:ta kohden ja suurempi esiintyvyys itäisessä provinssissa 145 per 10 0002.

Vaso-okklusiivinen kriisi on SCD3:n pääasiallinen esitys. Akuutti kipu on vaso-okklusiivisen kriisin ensisijainen ja yleisin oire4. Kivun hallinta ja nesteen elvytys ovat pääasiallinen hoito vaso-okklusiivisen kriisin hoidossa5. Keuhkoödeeman on raportoitu olevan nestehoidon komplikaatio akuutin kriisinhallinnan aikana6. Keuhkopöhön tarkkaa mekanismia tässä populaatiossa ei kuitenkaan täysin ymmärretä. Viimeaikaiset tutkimukset ovat osoittaneet diastolisen toimintahäiriön esiintymisen SCD-potilailla. Diastolista toimintahäiriötä raportoitiin 18 %:lla potilaista, joilla oli SCD7. Nämä tutkimukset suoritettiin, kun potilaat eivät olleet vaso-okklusiivisessa kriisissä.

Tutkimuksen tavoitteet:

Tutkimushypoteesi: Aiemmat tutkimukset ovat osoittaneet, että diastolisen toimintahäiriön esiintyvyys on 18 % (14-17). Nämä tutkimukset ovat arvioineet yleistä SCD-populaatiota ilman, että nämä arviot tehtiin akuutin kriisin aikana vai ei. Toiset ovat myös osoittaneet kohonnutta keuhkopainetta tässä potilaspopulaatiossa (32,33). Oletamme, että diastolisen toimintahäiriön aste pahenee akuutin vaso-okklusiivisen kriisin aikana ja voi johtaa korkeampiin keuhkovaltimopaineisiin ja/tai keuhkopöhön kehittymiseen nestehoidon aikana. Tutkimusalue / Asetus King Abdulazizin sairaala Alhasa

Tutkimuksen ensisijaisena tavoitteena on arvioida diastolisen toimintahäiriön esiintymistä ja astetta sirppisolusairauden vaso-okklusiivisen kriisin aikana. Tämä saavutetaan arvioimalla useita kaikukardiografiaparametreja American Society of Echocardiography (ASE) -ohjeiden 10 mukaisesti. Näitä parametreja ovat: Mitraaliläpän sisäänvirtaus Hemodynaaminen E/A-suhde ja hidastusaika (DT), väliseinän ja lateraaliset mitraalisen rengasnopeudet (e') kudosdopplerilla ja vasemman eteisen tilavuus. Näiden parametrien mukaan diastolinen toiminta voidaan arvioida normaaliksi tai epänormaaliksi. Jos se on epänormaalia, diastolinen toimintahäiriö voidaan myöhemmin luokitella heikentyneeseen rentoutumiseen, pseudonormalisaatioon ja rajoittavaan fysiologiaan (10-13). Nämä parametrit ovat ikään liittyviä (katso taulukko 1). La tilavuus mitataan pinta-alalla Biplane area-length -menetelmällä kaavan (0,85) mukaisesti *( A1*A2/L) Missä on A1 on vasemman eteisen tilavuus 4-kammionäkymässä, A2 on vasemman eteisen tilavuus 2-kammionäkymässä ja L on pituus mitattuna vasemman eteisen takaseinästä mitraaliläpän saranapisteeseen (14).

Diastolisen toimintahäiriön luokitus on seuraava:

1. Aste I (heikentynyt rentoutus): E/A< 0,8, DT>200 ms, E/e' </= 8 ja LA tilavuus >34 ml/m2.
2. Luokka II (pseudonormalisaatio): E/A=0,8- 1,5, DT = 160-200 ms, E/e' = 9-12 ja LA-tilavuus > 34 ml/m2.
3. Grade II (rajoittava fysiologia): E/A >2, DT<160 ms, E/e'>/=13 ja LA tilavuus >34 ml/m2.
4. Jos nämä parametrit menevät päällekkäin, joten mitään luokkaa ei voida määrittää, diastolinen toiminto luokitellaan epänormaaliksi.

Keuhkovaltimon paine määritetään ei-invasiivisesti kaikukardiografiassa mittaamalla kolmiulotteisen regurgitaatiosuihkun nopeus ja lisäämällä arvioitu oikean eteisen paine (15-17).

Keuhkoödeema diagnosoidaan joko kliinisesti pienten sisäänhengityksen krepitaatioiden perusteella rintakehän tutkimuksessa ja korkean kaulalaskimopaineen perusteella ja radiograafisesti laskimotukoksen ja/tai Kerley B-linjojen perusteella sen jälkeen, kun konsulttiradiologin päivystys on vahvistanut löydön (18- 20).

Vaso-okklusiivinen kriisi diagnosoidaan kliinisesti klassisten kivun ja kuivumisen oireiden esiintymisenä vaihtoehtoisen diagnoosin puuttuessa (21-23).

Kontrollit: Seurantakaikua (toista kaikua) käytetään lähtökohtana akuutin kriisin löydöksien vertailuun. Koska on vaikea päättää, kenelle SCD-potilaista kehittyy akuutti kriisi, päätimme rekrytoida akuutissa kriisissä esiintyviä potilaita ja tehdä kaiun uudelleen seurantana ja käyttää seurantakaikua lähtötilanteena samojen parametrien tarkastelussa.

Tutkimuksen suunnittelu Prospektiivinen poikkileikkaustutkimus Otoskoko 50 %:n todennäköisyys saada kiinnostava tulos. Olettaen, että pudotusaste on 10 %, tarvittava määrä olisi 216 potilasta 95 %:n luotettavuuden saavuttamiseksi, 7 % virhemarginaalin saavuttamiseksi.

Näytteenottotekniikka Tutkimukseen kirjataan peräkkäinen sairaalahoito sairaalaosastolle edellä mainittujen mukaanotto- ja poissulkemiskriteerien mukaisesti.

Tiedonhallinta- ja analyysisuunnitelma Tilastolliseen analyysiin käytetään SPSS for Windows 19.0 -ohjelmaa (SPSS Inc, Chicago, Illinois). Kategoristen muuttujien analysoinnissa käytettiin khin-neliötestiä ja parametristen muuttujien analysointiin Studentin t-testiä. P-arvoa 0,05 tai vähemmän pidettiin tilastollisesti merkitsevänä.