血管闭塞危象期间镰状细胞病的舒张功能障碍

镰状细胞病（SCD）是一种常见的血红蛋白合成遗传病。 尽管镰状病在全球范围内传播，但在撒哈拉以南非洲、印度、沙特阿拉伯和地中海国家更为常见1。 在沙特阿拉伯，镰状细胞病的患病率为每 10,000 人 24 人，东部省份的患病率更高，为每 10,000 人 145 人。

血管闭塞危象是 SCD3 的主要表现。 急性疼痛是血管闭塞危象的主要和最常见症状 4。 疼痛管理和液体复苏是治疗血管闭塞危象的主要疗法5。 据报道，肺水肿是急性危机管理期间液体治疗的并发症 6。 然而，这一人群肺水肿的确切机制尚不完全清楚。 最近的研究表明 SCD 患者存在舒张功能障碍。 据报道，18% 的 SCD7 患者存在舒张功能障碍。 这些研究是在患者未处于血管闭塞危象时进行的。

研究目标：

研究假设：先前的研究表明，舒张功能障碍的患病率为 18% (14-17)。 这些研究对 SCD 的一般人群进行了评估，而没有争论这些评估是否是在急性危机期间进行的。 其他人也证明了这一患者群体的肺压升高 (32,33) 。 我们假设舒张功能障碍的程度在急性血管闭塞危象期间变得更糟，并且可能转化为液体治疗期间肺动脉压升高和/或肺水肿的发展研究区域/设置阿拉萨国王阿卜杜勒阿齐兹医院

该研究的主要目标是评估镰状细胞病血管闭塞危象期间舒张功能障碍的存在和程度。 这将通过根据美国超声心动图协会 (ASE) 指南 10 评估多个超声心动图参数来实现。 这些参数包括：二尖瓣流入血流动力学 E/A 比率和减速时间 (DT)、组织多普勒测得的间隔和外侧二尖瓣环速度 (e')，以及左心房容积。 根据这些参数，可以将舒张功能评估为正常或异常。 如果异常，则舒张功能障碍随后可分为松弛受损、假性正常化和限制性生理 (10-13)。 这些参数与年龄相关（见表 1）。 La 容积将根据公式 (0.85) *( A1*A2/L) 通过双平面面积长度法按面积测量 其中 A1 是四腔视图中的左心房容积，A2 是二腔视图中的左心房容积，并且L 是从左心房后壁到二尖瓣铰接点 (14) 的长度。

舒张功能障碍的分级如下：

1. I 级（松弛受损）：E/A< 0.8，DT>200 ms，E/e' </= 8 和 LA 体积 >34 ml/m2。
2. II级（伪归一化）：E/A=0.8- 1.5，DT= 160-200 毫秒，E/e' = 9-12 和 LA 体积 >34 ml/m2。
3. II 级（限制性生理学）：E/A >2，DT<160 ms，E/e'>/=13 和 LA 体积 >34 ml/m2。
4. 在这些参数重叠的情况下，无法分配单一类别，舒张功能将被归类为异常。

通过测量三尖瓣反流射流速度并加上估计的右心房压力 (15-17)，超声心动图将无创地确定肺动脉压力。

肺水肿将通过胸部检查时出现细小的吸气捻发音和高颈静脉压进行临床诊断，并在放射科顾问随诊医生 (18- 20).

在没有其他诊断的情况下，血管闭塞危象将在临床上诊断为出现疼痛和脱水等典型症状 (21-23)。

控制：后续回声（第二回声）将用作比较急性危机中的发现的基线。 由于很难确定哪些 SCD 患者会出现急性危象，我们决定招募出现急性危象的患者并重做回声作为随访，并使用随访回声作为基线查看相同的参数。

研究设计 前瞻性横断面研究 样本量 获得感兴趣结果的概率为 50%。 假设 10% 的下降率，需要的受试者数量将是 216 名患者，以达到 95% 的置信度和 7% 的误​​差范围。

抽样技术根据上述纳入和排除标准，连续入院住院患者将被纳入研究。

数据管理和分析计划 SPSS for Windows 19.0 程序（SPSS Inc, Chicago, Illinois）将用于统计分析。 卡方检验用于分析分类变量，学生 t 检验用于分析参数变量。 0.05 或更小的 p 值被认为具有统计学意义。