Disfunção diastólica na doença falciforme durante crise vaso-oclusiva

A doença falciforme (DF) é um distúrbio genético comum da síntese de hemoglobina. Embora a doença falciforme esteja disseminada globalmente, ela é mais comum na África subsaariana, Índia, Arábia Saudita e países mediterrâneos1. Na Arábia Saudita, a prevalência da doença falciforme é de 24 por 10.000 habitantes, com maior prevalência na província oriental de 145 por 10.0002.

A crise vaso-oclusiva é a principal apresentação da DF3. A dor aguda é o sintoma primário e mais comum da crise vaso-oclusiva4. O controle da dor e a ressuscitação volêmica são a terapia de base para o tratamento da crise vaso-oclusiva5. O edema pulmonar foi relatado como uma complicação da fluidoterapia durante o manejo de crises agudas6. No entanto, o mecanismo exato do edema pulmonar nessa população não é totalmente compreendido. Estudos recentes têm demonstrado a presença de disfunção diastólica em pacientes com DF. Disfunção diastólica foi relatada em 18% dos pacientes com DF7. Esses estudos foram realizados quando os pacientes não estavam em crise vaso-oclusiva.

Objetivos do estudo:

Hipótese do estudo: Estudos anteriores demonstraram que a prevalência de disfunção diastólica é de 18% (14-17). Esses estudos avaliaram a população geral de DF sem distensão se essas avaliações foram feitas durante a crise aguda ou não. Outros também demonstraram aumento da pressão pulmonar nessa população de pacientes (32,33) . Nossa hipótese é que o grau de disfunção diastólica piora durante a crise vaso-oclusiva aguda e pode se traduzir em pressão arterial pulmonar mais alta e/ou desenvolvimento de edema pulmonar durante a fluidoterapia Área de estudo/cenário King Abdulaziz Hospital Alhasa

O objetivo primário do estudo é avaliar a presença e o grau de disfunção diastólica durante a crise vaso-oclusiva da doença falciforme. Isso será alcançado avaliando vários parâmetros de ecocardiografia de acordo com as Diretrizes 10 da Sociedade Americana de Ecocardiografia (ASE). Esses parâmetros incluem: Influxo da válvula mitral Relação hemodinâmica E/A e tempo de desaceleração (DT), velocidades septal e lateral do anel mitral (e') por Doppler tecidual e volume do átrio esquerdo. De acordo com esses parâmetros, a função diastólica pode ser avaliada como normal ou anormal. Se anormal, a disfunção diastólica pode ser subsequentemente classificada em relaxamento prejudicado, pseudonormalização e fisiologia restritiva(10-13). Esses parâmetros estão relacionados à idade (ver tabela 1). O volume La será medido por área pelo método biplano área-comprimento de acordo com a fórmula (0,85) *(A1*A2/L) Onde A1 é o volume do átrio esquerdo na visualização de 4 câmaras, A2 é o volume do átrio esquerdo na visualização de 2 câmaras e L é o comprimento medido da parede posterior do átrio esquerdo até o ponto de dobradiça da valva mitral(14).

A graduação da disfunção diastólica será a seguinte:

1. Grau I (relaxamento prejudicado): E/A< 0,8, DT>200 ms, E/e' </= 8 e volume do AE >34 ml/m2.
2. Grau II (pseudonormalização): E/A=0,8- 1,5, DT= 160-200 ms, E/e' = 9-12 e volume do AE >34 ml/m2.
3. Grau II (fisiologia restritiva): E/A >2, DT<160 ms, E/e'>/=13 e volume do AE >34 ml/m2.
4. Em caso de sobreposição desses parâmetros, de modo que nenhuma categoria única possa ser atribuída, a função diastólica será classificada como anormal.

A pressão da artéria pulmonar será determinada de forma não invasiva na ecocardiografia, medindo a velocidade do jato de regurgitação tricúspide e adicionando a pressão atrial direita estimada (15-17).

O edema pulmonar será diagnosticado clinicamente pela presença de crepitações inspiratórias finas no exame do tórax e alta pressão venosa jugular, e radiograficamente pela presença de congestão venosa e/ou linhas B de Kerley após confirmação do achado pelo radiologista consultor de plantão (18- 20).

A crise vaso-oclusiva será diagnosticada clinicamente pela presença dos sintomas clássicos de dor e desidratação na ausência de diagnóstico alternativo (21-23).

Controles: O eco de acompanhamento (segundo eco) será usado como linha de base para comparar os achados na crise aguda. Como é difícil decidir quem dos pacientes com DF desenvolverá a crise aguda, decidimos recrutar pacientes que se apresentam em crise aguda e refazer o eco como acompanhamento e usar o eco de acompanhamento como linha de base, observando os mesmos parâmetros.

Desenho do estudo Estudo transversal prospectivo Tamanho da amostra 50% de probabilidade de obter o desfecho de interesse. Assumindo uma taxa de queda de 10%, o número de sujeitos necessários seria de 216 pacientes para atingir 95% de confiança, 7% de margem de erro.

Técnica de amostragem Uma internação consecutiva em enfermaria médica será incluída no estudo de acordo com os critérios de inclusão e exclusão mencionados acima.

Plano de gerenciamento e análise de dados O programa SPSS para Windows 19.0 (SPSS Inc, Chicago, Illinois) será usado para análise estatística. O teste qui-quadrado foi utilizado para analisar variáveis ​​categóricas e o teste t de Student para analisar variáveis ​​paramétricas. Um valor de p de 0,05 ou menos foi considerado estatisticamente significativo.