Dysfonctionnement diastolique dans la drépanocytose pendant la crise vaso-occlusive

La drépanocytose (SCD) est un trouble génétique courant de la synthèse de l'hémoglobine. Bien que la drépanocytose soit répandue dans le monde, elle est plus fréquente en Afrique subsaharienne, en Inde, en Arabie saoudite et dans les pays méditerranéens1. En Arabie saoudite, la prévalence de la drépanocytose est de 24 pour 10 000 avec une prévalence plus élevée dans la province orientale de 145 pour 10 0002.

La crise vaso-occlusive est la présentation principale de SCD3. La douleur aiguë est le symptôme principal et le plus courant de la crise vaso-occlusive4. La gestion de la douleur et la réanimation liquidienne sont la thérapie de base pour le traitement de la crise vaso-occlusive5. L'œdème pulmonaire a été rapporté comme une complication de la fluidothérapie lors de la gestion d'une crise aiguë6. Cependant, le mécanisme exact de l'œdème pulmonaire dans cette population n'est pas entièrement compris. Des études récentes ont démontré la présence d'un dysfonctionnement diastolique chez les patients atteints de SCD. Un dysfonctionnement diastolique a été rapporté chez 18 % des patients atteints de SCD7. Ces études ont été réalisées lorsque les patients n'étaient pas en crise vaso-occlusive.

Objectifs de l'étude:

Hypothèse de l'étude : Des études antérieures ont montré que la prévalence de la dysfonction diastolique est de 18 % (14-17). Ces études ont évalué la population générale de SCD sans la distension, que ces évaluations aient été faites pendant la crise aiguë ou non. D'autres ont également démontré une augmentation de la pression pulmonaire dans cette population de patients (32,33) . Nous émettons l'hypothèse que le degré de dysfonctionnement diastolique s'aggrave pendant la crise vaso-occlusive aiguë et peut se traduire par une pression artérielle pulmonaire plus élevée et/ou le développement d'un œdème pulmonaire pendant la thérapie liquidienne Zone d'étude/environnement Hôpital King Abdulaziz Alhasa

L'objectif principal de l'étude est d'évaluer la présence et le degré de dysfonction diastolique au cours de la crise vaso-occlusive de la drépanocytose. Ceci sera réalisé en évaluant plusieurs paramètres d'échocardiographie conformément aux directives 10 de l'American Society of Echocardiography (ASE). Ces paramètres comprennent : le débit entrant de la valve mitrale le rapport E/A hémodynamique et le temps de décélération (DT), les vitesses annulaires mitrales septales et latérales (e') par Doppler tissulaire et le volume auriculaire gauche. Selon ces paramètres, la fonction diastolique peut être évaluée comme normale ou anormale. S'il est anormal, le dysfonctionnement diastolique peut ensuite être classé en relaxation altérée, pseudo-normalisation et physiologie restrictive (10-13). Ces paramètres sont liés à l'âge (voir tableau 1). Le volume La sera mesuré par zone par la méthode Biplane surface-longueur selon la formule (0,85) *( A1*A2/L) Où A1 est le volume auriculaire gauche en vue 4 chambres, A2 est le volume auriculaire gauche en vue 2 chambres et L est la longueur mesurée depuis la paroi arrière de l'oreillette gauche jusqu'au point charnière de la valve mitrale (14).

Le classement de la dysfonction diastolique sera le suivant :

1. Grade I (relaxation altérée) : E/A< 0,8, DT>200 ms, E/e' </= 8 et volume LA >34 ml/m2.
2. Grade II (pseudo-normalisation) : E/A=0,8- 1,5, DT = 160-200 ms, E/e' = 9-12 et volume LA > 34 ml/m2.
3. Grade II (physiologie restrictive) : E/A >2, DT<160 ms, E/e'>/=13 et volume LA >34 ml/m2.
4. En cas de chevauchement de ces paramètres, de sorte qu'aucune catégorie ne peut être attribuée, la fonction diastolique sera classée comme anormale.

La pression de l'artère pulmonaire sera déterminée de manière non invasive par échocardiographie en mesurant la vitesse du jet de régurgitation tricuspide et en ajoutant la pression auriculaire droite estimée (15-17).

L'œdème pulmonaire sera diagnostiqué soit cliniquement par la présence de fines crépitations inspiratoires à l'examen thoracique et d'une pression veineuse jugulaire élevée, soit radiographiquement par la présence d'une congestion veineuse et/ou de lignes B de Kerley après confirmation par le radiologue consultant de garde (18- 20).

La crise vaso-occlusive sera diagnostiquée cliniquement devant la présence des symptômes classiques de douleur et de déshydratation en l'absence d'alternative diagnostique (21-23).

Contrôles : L'écho de suivi (deuxième écho) sera utilisé comme référence pour comparer les résultats de la crise aiguë. Comme il est difficile de décider qui des patients atteints de SCD développera la crise aiguë, nous avons décidé de recruter des patients présentant une crise aiguë et de refaire l'écho comme suivi et d'utiliser l'écho de suivi comme référence en regardant les mêmes paramètres.

Conception de l'étude Étude transversale prospective Taille de l'échantillon Probabilité de 50 % d'avoir le résultat d'intérêt. En supposant un taux d'abandon de 10 %, le nombre de sujets nécessaires serait de 216 patients pour atteindre une confiance de 95 %, une marge d'erreur de 7 %.

Technique d'échantillonnage Une hospitalisation consécutive dans un service médical sera incluse dans l'étude selon les critères d'inclusion et d'exclusion mentionnés ci-dessus.

Plan de gestion et d'analyse des données Le programme SPSS pour Windows 19.0 (SPSS Inc, Chicago, Illinois) sera utilisé pour l'analyse statistique. Le test du chi carré a été utilisé pour analyser les variables catégorielles et le test t de Student a été utilisé pour analyser les variables paramétriques. Une valeur de p de 0,05 ou moins était considérée comme statistiquement significative.