혈관 폐쇄 위기 동안 겸상 적혈구 질환의 확장기 기능 장애

낫적혈구병(SCD)은 헤모글로빈 합성의 일반적인 유전 질환입니다. 겸상 질병은 전 세계적으로 확산되지만 사하라 이남 아프리카, 인도, 사우디아라비아 및 지중해 국가에서 더 흔합니다1. 사우디아라비아에서 낫적혈구병의 유병률은 10,000명당 24명이며 동부 지역에서는 10,000명당 145명으로 더 높습니다.

혈관 폐쇄 위기는 SCD3의 주요 프레젠테이션입니다. 급성 통증은 혈관 폐쇄 위기의 주요하고 가장 흔한 증상입니다4. 통증 관리 및 수액 소생술은 혈관 폐쇄 위기의 치료를 위한 주요 치료법입니다5. 급성 위기 관리 중 수액 요법의 합병증으로 폐부종이 보고되었습니다6. 그러나 이 집단에서 폐부종의 정확한 기전은 완전히 이해되지 않았습니다. 최근 연구는 SCD 환자에서 확장기 기능 장애의 존재를 입증했습니다. 확장기 기능 장애는 SCD7 환자의 18%에서 보고되었습니다. 이 연구는 환자가 혈관 폐쇄 위기에 있지 않을 때 수행되었습니다.

연구 목적:

연구 가설: 이전 연구에서는 확장기 기능 장애의 유병률이 18%(14-17)인 것으로 나타났습니다. 이러한 연구는 이러한 평가가 급성 위기 동안 이루어졌는지 여부에 관계없이 확장 없이 SCD의 일반 인구를 평가했습니다. 다른 사람들도 이 환자 집단에서 증가된 폐압을 입증했습니다(32,33). 우리는 확장기 기능 장애의 정도가 급성 혈관 폐쇄 위기 동안 악화되고 수액 요법 동안 더 높은 폐동맥 압력 및/또는 폐부종의 발달로 해석될 수 있다고 가정합니다.

연구의 주요 목적은 겸상 적혈구 질환의 혈관 폐쇄 위기 동안 이완기 기능 장애의 존재와 정도를 평가하는 것입니다. 이것은 미국심초음파협회(ASE) 지침 10에 따라 여러 심초음파 매개변수를 평가하여 달성됩니다. 이러한 매개변수에는 다음이 포함됩니다. 승모판 유입 혈류역학적 E/A 비율 및 감속 시간(DT), 조직 도플러에 의한 중격 및 외측 승모판 환형 속도(e') 및 좌심방 용적. 이러한 매개변수에 따라 확장기 기능은 정상 또는 비정상으로 평가될 수 있습니다. 비정상인 경우 확장기 기능 장애는 이완 장애, 유사 정상화 및 제한적 생리로 분류될 수 있습니다(10-13). 이러한 매개변수는 연령과 관련이 있습니다(표 1 참조). La 부피는 공식 (0.85) *(A1*A2/L)에 따라 바이플레인 면적-길이 방법으로 면적별로 측정됩니다. 여기서 A1은 4chamer 뷰에서 좌심방 부피이고, A2는 2챔버 뷰에서 좌심방 부피이고 L은 좌심방 뒷벽에서 승모판 경첩점(14)까지 측정한 길이입니다.

확장기 기능 장애의 등급은 다음과 같습니다.

1. 등급 I(이완 장애): E/A< 0.8, DT>200ms, E/e' </= 8 및 LA 부피 >34ml/m2.
2. 등급 II(의사 정규화): E/A=0.8- 1.5, DT= 160-200ms, E/e' = 9-12 및 LA 부피 >34ml/m2.
3. 등급 II(제한적 생리학): E/A >2, DT<160ms, E/e'>/=13 및 LA 부피 >34ml/m2.
4. 이러한 매개변수가 중복되어 단일 범주를 지정할 수 없는 경우 이완기 기능은 비정상으로 분류됩니다.

폐동맥압은 삼첨판 역류 제트 속도를 측정하고 추정된 우심방압을 추가하여 심초음파에서 비침습적으로 결정됩니다(15-17).

폐부종은 흉부 검사에서 미세한 흡기 염발음과 높은 경정맥압의 존재에 의해 임상적으로 진단되고, 방사선 자문의 방사선 전문의의 방문 소견을 확인한 후 정맥 울혈 및/또는 Kerley B-선의 존재에 의해 방사선 그래픽으로 진단됩니다(18- 20).

혈관폐색 위기는 대체 진단이 없는 상태에서 통증 및 탈수의 고전적 증상이 있는 것으로 임상적으로 진단될 것입니다(21-23).

제어: 후속 에코(두 번째 에코)는 급성 위기의 결과를 비교하기 위한 기준선으로 사용됩니다. SCD 환자 중 누가 급성 위기를 일으킬지 결정하기 어렵기 때문에 우리는 급성 위기를 나타내는 환자를 모집하고 후속 조치로 에코를 다시 실행하고 동일한 매개변수를 보는 기준선으로 후속 에코를 사용하기로 결정했습니다.

연구 설계 전향적 단면 연구 표본 크기 관심 있는 결과를 가질 확률 50%. 낙하율을 10%로 가정하면 95% 신뢰수준, 7% 오차범위를 달성하기 위해 필요한 피험자 수는 216명이다.

샘플링 기술 의료 병동에 대한 연속적인 입원 환자 입원은 위에서 언급한 포함 및 제외 기준에 따라 연구에 등록됩니다.

데이터 관리 및 분석 계획 통계 분석에는 SPSS for Windows 19.0 프로그램(SPSS Inc, Chicago, Illinois)을 사용합니다. 카이 제곱 검정은 범주형 변수를 분석하는 데 사용되었으며 스튜던트 t 검정은 모수 변수를 분석하는 데 사용되었습니다. 0.05 이하의 p-값은 통계적으로 유의한 것으로 간주되었습니다.