Диастолическая дисфункция при серповидноклеточной анемии во время вазоокклюзионного криза

Серповидноклеточная анемия (SCD) является распространенным генетическим нарушением синтеза гемоглобина. Хотя серповидная болезнь широко распространена во всем мире, она чаще встречается в странах Африки к югу от Сахары, Индии, Саудовской Аравии и странах Средиземноморья1. В Саудовской Аравии распространенность серповидноклеточной анемии составляет 24 случая на 10 000 человек, при этом более высокая распространенность в восточной провинции составляет 145 случаев на 10 0002.

Вазоокклюзионный криз является основным проявлением ВСС3. Острая боль является основным и наиболее частым симптомом вазоокклюзионного криза4. Обезболивание и инфузионная терапия являются основными методами лечения вазоокклюзионного криза5. Сообщалось об отеке легких как осложнении инфузионной терапии во время лечения острого криза6. Однако точный механизм отека легких в этой популяции до конца не ясен. Недавние исследования продемонстрировали наличие диастолической дисфункции у пациентов с ВСС. Диастолическая дисфункция была зарегистрирована у 18% пациентов с ВСС7. Эти исследования проводились, когда у больных не было вазоокклюзионного криза.

Цели исследования:

Гипотеза исследования. Предыдущие исследования показали, что распространенность диастолической дисфункции составляет 18% (14–17). В этих исследованиях оценивалась общая популяция пациентов с ВСС независимо от того, проводились ли эти оценки во время острого кризиса или нет. Другие также продемонстрировали повышенное легочное давление в этой популяции пациентов (32,33). Мы предполагаем, что степень диастолической дисфункции ухудшается во время острого вазоокклюзионного криза и может привести к повышению давления в легочной артерии и/или развитию отека легких во время инфузионной терапии.

Основной целью исследования является оценка наличия и степени диастолической дисфункции во время вазоокклюзионного криза серповидно-клеточной анемии. Это будет достигнуто путем оценки нескольких параметров эхокардиографии в соответствии с рекомендациями 10 Американского общества эхокардиографии (ASE). Эти параметры включают: приток митрального клапана. Гемодинамическое соотношение E/A и время замедления (DT), скорость межжелудочкового и латерального митрального кольца (e') по тканевой допплерографии и объем левого предсердия. По этим параметрам диастолическую функцию можно оценить как нормальную или ненормальную. В случае отклонения диастолическая дисфункция может быть впоследствии классифицирована как нарушение релаксации, псевдонормализация и рестриктивная физиология (10-13). Эти параметры зависят от возраста (см. таблицу 1). Объем La будет измеряться по площади методом биплоскости площадь-длина по формуле (0,85) *(A1*A2/L), где A1 — объем левого предсердия в 4-камерной проекции, A2 — объем левого предсердия в 2-камерной проекции и L — длина, измеренная от задней стенки левого предсердия до шарнирной точки митрального клапана (14).

Классификация диастолической дисфункции будет следующей:

1. I степень (нарушение релаксации): E/A<0,8, DT>200 мс, E/e' </= 8 и объем ЛА >34 мл/м2.
2. II степень (псевдонормализация): E/A=0,8- 1,5, DT= 160-200 мс, E/e' = 9-12 и объем ЛА >34 мл/м2.
3. II степень (рестриктивная физиология): E/A >2, DT<160 мс, E/e'>/=13 и объем LA >34 мл/м2.
4. В случае совпадения этих параметров, так что ни одна категория не может быть присвоена, диастолическая функция будет классифицироваться как ненормальная.

Давление в легочной артерии будет определяться неинвазивно при эхокардиографии путем измерения скорости струйной регургитации трикуспидального клапана и добавления расчетного давления в правом предсердии (15-17).

Отек легких диагностируется либо клинически по наличию мелкой хрипоты на вдохе при осмотре грудной клетки и высокому венозному давлению в яремной вене, либо рентгенографически по наличию венозного застоя и/или В-линий Керли после подтверждения результатов дежурным консультантом-рентгенологом (18-18). 20).

Вазоокклюзионный криз будет диагностирован клинически при наличии классических симптомов боли и обезвоживания при отсутствии альтернативного диагноза (21-23).

Элементы управления: последующее эхо (второе эхо) будет использоваться в качестве исходного уровня для сравнения результатов острого криза. Поскольку трудно решить, у кого из пациентов с ВСС разовьется острый криз, мы решили набрать пациентов с острым кризисом и повторить эхокардиографию в качестве последующего наблюдения и использовать последующее эхокардиографическое исследование в качестве исходного уровня с учетом тех же параметров.

Дизайн исследования Проспективное поперечное исследование Размер выборки 50% вероятность получения интересующего результата. Предполагая 10%-ную частоту выпадения, число необходимых субъектов будет составлять 216 пациентов для достижения достоверности 95%, погрешности 7%.

Методика выборки В исследование будет включена последовательная госпитализация пациентов в медицинское отделение в соответствии с указанными выше критериями включения и исключения.

План управления данными и анализа Для статистического анализа будет использоваться программа SPSS для Windows 19.0 (SPSS Inc, Чикаго, Иллинойс). Критерий хи-квадрат использовался для анализа категориальных переменных, а критерий Стьюдента — для анализа параметрических переменных. Значение p 0,05 или менее считалось статистически значимым.