Diastolisk dysfunktion vid sicklecellssjukdom under vaso-ocklusiv kris

Sicklecell disease (SCD) är en vanlig genetisk störning i hemoglobinsyntesen. Även om sicklesjukan sprids globalt är den vanligare i Afrika söder om Sahara, Indien, Saudiarabien och Medelhavsländerna1. I Saudiarabien var prevalensen av sicklecellssjukdom 24 per 10 000 med en högre prevalens i den östra provinsen 145 per 10 0002.

Den vaso-ocklusiva krisen är den huvudsakliga presentationen av SCD3. Akut smärta är det primära och vanligaste symtomet på vaso-ocklusiv kris4. Smärtbehandling och vätskeupplivning är grundterapin för behandling av vaso-ocklusiv kris5. Lungödem har rapporterats som en komplikation av vätskebehandling under akut krishantering6. Den exakta mekanismen för lungödem i denna population är dock inte helt klarlagd. Nyligen genomförda studier har visat förekomsten av diastolisk dysfunktion hos patienter med SCD. Diastolisk dysfunktion rapporterades hos 18 % av patienterna med SCD7. Dessa studier utfördes när patienterna inte var i vaso-ocklusiv kris.

Mål för studien:

Studiehypotes: Tidigare studier har visat att prevalensen av diastolisk dysfunktion är 18% (14-17). Dessa studier har utvärderat den allmänna populationen av SCD utan skillnad om dessa utvärderingar gjordes under den akuta krisen eller inte. Andra har också visat ökat pulmonellt tryck i denna patientpopulation (32,33). Vi antar att graden av diastolisk dysfunktion blir värre under akut vaso-ocklusiv kris och kan översättas till högre lungartärtryck och/eller utveckling av lungödem under vätsketerapi Studieområde/miljö King Abdulaziz Hospital Alhasa

Det primära syftet med studien är att utvärdera förekomsten och graden av diastolisk dysfunktion under den vaso-ocklusiva krisen av sicklecellssjukdom. Detta kommer att uppnås genom att utvärdera flera ekokardiografiparametrar i enlighet med American Society of Echocardiography (ASE) riktlinjer 10. Dessa parametrar inkluderar: Mitralklaffinflöde Hemodynamiskt E/A-förhållande och retardationstid (DT), septala och laterala mitrala ringhastigheter (e') av vävnadsdoppler och vänster förmaksvolym. Enligt dessa parametrar kan den diastoliska funktionen utvärderas som normal eller onormal. Om den är onormal kan den diastoliska dysfunktionen därefter klassificeras i nedsatt avslappning, pseudonormalisering och restriktiv fysiologi(10-13). Dessa parametrar är åldersrelaterade (se tabell 1). La-volymen kommer att mätas med arean genom Biplane area-length-metoden enligt formeln (0,85) *( A1*A2/L) Där är A1 är vänster förmaksvolym i 4-kammarvy, A2 är vänster förmaksvolym i tvåkammarvy och L är längden uppmätt från vänster förmaks bakvägg till mitralisklaffens gångjärnspunkt(14).

Graderingen av diastolisk dysfunktion kommer att vara följande:

1. Grad I (nedsatt avslappning): E/A< 0,8, DT>200 ms, E/e' </= 8 och LA volym >34 ml/m2.
2. Grad II (pseudo-normalisering): E/A=0,8- 1,5, DT= 160-200 ms, E/e' = 9-12 och LA-volym >34 ml/m2.
3. Grad II (restriktiv fysiologi): E/A >2, DT<160 ms, E/e'>/=13 och LA volym >34 ml/m2.
4. Vid överlappning av dessa parametrar så att ingen enskild kategori kan tilldelas kommer den diastoliska funktionen att kategoriseras som onormal.

Pulmonalartärtrycket kommer att bestämmas icke-invasivt på ekokardiografi genom att mäta trikuspidal regurgitations jethastighet och addera det uppskattade högerförmakstrycket (15-17).

Lungödem kommer att diagnostiseras antingen kliniskt genom närvaron av fina inandningskrepitationer vid bröstundersökning och högt halsvenöst tryck, och radiografiskt genom närvaron av venös trängsel och/eller Kerley B-linjer efter att upptäckten bekräftats av konsulterande radiolog (18- 20).

Den vaso-ocklusiva krisen kommer att diagnostiseras kliniskt genom närvaron av de klassiska symtomen smärta och uttorkning i frånvaro av alternativ diagnos (21-23).

Kontroller: Uppföljningsekot (andra ekot) kommer att användas som baslinje för att jämföra fynden i den akuta krisen med. Eftersom det är svårt att avgöra vem av patienterna med SCD som kommer att utveckla den akuta krisen, bestämde vi oss för att rekrytera patienter som presenterade i akut kris och göra om ekot som en uppföljning och använda uppföljningsekot som baslinje och titta på samma parametrar.

Studiedesign Prospektiv tvärsnittsstudie Provstorlek 50 % sannolikhet att få resultatet av intresse. Om man antar 10 % nedgångsfrekvens skulle antalet nödvändiga försökspersoner vara 216 patienter för att uppnå 95 % konfidens, 7 % felmarginal.

Provtagningsteknik En konsekutiv slutenvårdsinläggning på medicinsk avdelning kommer att registreras i studien enligt ovan nämnda inklusions- och exkluderingskriterier.

Datahantering och analysplan Programmet SPSS för Windows 19.0 (SPSS Inc, Chicago, Illinois) kommer att användas för statistisk analys. Chi-kvadrattestet användes för att analysera kategoriska variabler och Students t-testet användes för att analysera parametriska variabler. Ett p-värde på 0,05 eller mindre ansågs vara statistiskt signifikant.