Diastolische disfunctie bij sikkelcelziekte tijdens vaso-occlusieve crisis

Sikkelcelziekte (SCD) is een veel voorkomende genetische aandoening van de hemoglobinesynthese. Hoewel sikkelziekte wereldwijd verspreid is, komt het vaker voor in Afrika bezuiden de Sahara, India, Saoedi-Arabië en mediterrane landen1. In Saoedi-Arabië bedroeg de prevalentie van sikkelcelziekte 24 per 10.000 met een hogere prevalentie in de oostelijke provincie 145 per 10.0002.

De vaso-occlusieve crisis is de belangrijkste presentatie van SCD3. Acute pijn is het primaire en meest voorkomende symptoom van vaso-occlusieve crisis4. Pijnbestrijding en vloeistofreanimatie zijn de steunpilaren voor de behandeling van vaso-occlusieve crisis5. Longoedeem is gemeld als een complicatie van vloeistoftherapie tijdens acute crisisbeheersing6. Het exacte mechanisme van longoedeem in deze populatie wordt echter niet volledig begrepen. Recente studies hebben de aanwezigheid van diastolische disfunctie aangetoond bij patiënten met SCZ. Diastolische disfunctie werd gemeld bij 18% van de patiënten met SCD7. Deze onderzoeken werden uitgevoerd wanneer de patiënten niet in een vaso-occlusieve crisis verkeerden.

Doelstellingen van het onderzoek:

Studiehypothese: Eerdere studies hebben aangetoond dat de prevalentie van diastolische disfunctie 18% is (14-17). Deze onderzoeken hebben de algemene populatie van SCZ geëvalueerd zonder de vraag of deze evaluaties tijdens de acute crisis zijn gemaakt of niet. Anderen hebben ook een verhoogde longdruk aangetoond in deze patiëntenpopulatie (32,33) . We veronderstellen dat de mate van diastolische disfunctie erger wordt tijdens een acute vaso-occlusieve crisis en zich kan vertalen in een hogere pulmonale arteriële druk en/of ontwikkeling van longoedeem tijdens vloeistoftherapie Studiegebied/omgeving King Abdulaziz Hospital Alhasa

Het primaire doel van de studie is het evalueren van de aanwezigheid en de mate van diastolische disfunctie tijdens de vaso-occlusieve crisis van sikkelcelziekte. Dit zal worden bereikt door meerdere echocardiografische parameters te evalueren in overeenstemming met de richtlijnen van de American Society of Echocardiography (ASE) 10. Deze parameters omvatten: Mitralisklep instroom Hemodynamische E/A ratio en deceleratietijd (DT), septale en laterale mitralisklep ringsnelheden (e') door weefsel Doppler, en linker atrium volume. Volgens deze parameters kan de diastolische functie als normaal of abnormaal worden beoordeeld. Als de diastolische disfunctie abnormaal is, kan deze vervolgens worden ingedeeld in verminderde relaxatie, pseudo-normalisatie en restrictieve fysiologie (10-13). Deze parameters zijn leeftijdsgebonden (zie tabel 1). Het La-volume wordt per oppervlakte gemeten met de Biplane-gebiedlengtemethode volgens de formule (0,85) *( A1*A2/L) Waar is A1 het linkeratriumvolume in 4-kamerweergave, A2 is het linkeratriumvolume in 2-kamerweergave en L is de lengte gemeten vanaf de achterwand van het linker atrium tot aan het scharnierpunt van de mitralisklep (14).

De indeling van diastolische disfunctie is als volgt:

1. Graad I (verminderde relaxatie): E/A< 0,8, DT>200 ms, E/e' </= 8 en LA volume >34 ml/m2.
2. Graad II (pseudo-normalisatie): E/A=0,8- 1,5, DT= 160-200 ms, E/e' = 9-12 en LA-volume >34 ml/m2.
3. Graad II (restrictieve fysiologie): E/A >2, DT<160 ms, E/e'>/=13 en LA-volume >34 ml/m2.
4. In het geval van overlapping van deze parameters zodat er geen enkele categorie kan worden toegewezen, wordt de diastolische functie als abnormaal gecategoriseerd.

De pulmonale arteriële druk zal niet-invasief worden bepaald op echocardiografie door de tricuspidalisregurgitatiestraalsnelheid te meten en de geschatte rechteratriumdruk op te tellen (15-17).

Longoedeem zal ofwel klinisch worden gediagnosticeerd door de aanwezigheid van fijne inspiratoire crepitaties bij borstonderzoek en hoge jugulaire veneuze druk, en radiografisch door de aanwezigheid van veneuze congestie en/of Kerley B-lijnen na bevestiging van de bevinding door een dienstdoende radioloog (18-18). 20).

De vaso-occlusieve crisis zal klinisch worden gediagnosticeerd door de aanwezigheid van de klassieke symptomen van pijn en uitdroging bij afwezigheid van een alternatieve diagnose (21-23).

Controles: De vervolgecho (tweede echo) wordt gebruikt als basis om de bevindingen in de acute crisis mee te vergelijken. Omdat het moeilijk is om te beslissen wie van de patiënten met plotselinge hartdood de acute crisis zal ontwikkelen, hebben we besloten om patiënten die zich in een acute crisis presenteren te rekruteren en de echo opnieuw uit te voeren als follow-up en de follow-up-echo te gebruiken als basislijn waarbij we naar dezelfde parameters kijken.

Onderzoeksopzet Prospectief dwarsdoorsnedeonderzoek Steekproefomvang 50% waarschijnlijkheid om de gewenste uitkomst te hebben. Uitgaande van een uitvalpercentage van 10% zou het aantal benodigde proefpersonen 216 patiënten zijn om een ​​betrouwbaarheid van 95% en een foutmarge van 7% te bereiken.

Bemonsteringstechniek Een opeenvolgende intramurale opname op de medische afdeling zal in het onderzoek worden opgenomen volgens de hierboven vermelde inclusie- en exclusiecriteria.

Gegevensbeheer en analyseplan Het programma SPSS voor Windows 19.0 (SPSS Inc, Chicago, Illinois) zal worden gebruikt voor statistische analyse. De chikwadraattoets werd gebruikt om categorische variabelen te analyseren en de Student's t-toets werd gebruikt om parametrische variabelen te analyseren. Een p-waarde van 0,05 of minder werd als statistisch significant beschouwd.