Diastolische Dysfunktion bei Sichelzellenanämie während einer vaso-okklusiven Krise

Die Sichelzellkrankheit (SCD) ist eine häufige genetische Störung der Hämoglobinsynthese. Obwohl die Sichelkrankheit weltweit verbreitet ist, ist sie in Subsahara-Afrika, Indien, Saudi-Arabien und den Mittelmeerländern häufiger anzutreffen1. In Saudi-Arabien beträgt die Prävalenz der Sichelzellkrankheit 24 pro 10.000, mit einer höheren Prävalenz in der östlichen Provinz von 145 pro 10.0002.

Die vaso-okklusive Krise ist die Hauptdarstellung von SCD3. Akuter Schmerz ist das primäre und häufigste Symptom einer vasookklusiven Krise4. Schmerzbehandlung und Flüssigkeitswiederbelebung sind die Haupttherapie für die Behandlung von vaso-okklusiven Krisen5. Lungenödeme wurden als Komplikation der Flüssigkeitstherapie während des akuten Krisenmanagements berichtet6. Der genaue Mechanismus des Lungenödems in dieser Population ist jedoch nicht vollständig geklärt. Jüngste Studien haben das Vorhandensein einer diastolischen Dysfunktion bei Patienten mit SCD gezeigt. Diastolische Dysfunktion wurde bei 18 % der Patienten mit SCD7 berichtet. Diese Studien wurden durchgeführt, als sich die Patienten nicht in einer vasookklusiven Krise befanden.

Ziele der Studie:

Studienhypothese: Frühere Studien haben gezeigt, dass die Prävalenz der diastolischen Dysfunktion 18 % beträgt (14-17). Diese Studien haben die allgemeine Population von SCD ohne die Aufblähung bewertet, ob diese Bewertungen während der akuten Krise vorgenommen wurden oder nicht. Andere haben ebenfalls einen erhöhten Lungendruck bei dieser Patientenpopulation gezeigt (32,33). Wir gehen davon aus, dass sich der Grad der diastolischen Dysfunktion während einer akuten vasookklusiven Krise verschlimmert und zu einem höheren Lungenarteriendruck und/oder der Entwicklung eines Lungenödems während der Flüssigkeitstherapie führen kann Studiengebiet/Einstellung King Abdulaziz Hospital Alhasa

Das Hauptziel der Studie besteht darin, das Vorhandensein und den Grad der diastolischen Dysfunktion während der vaso-okklusiven Krise der Sichelzellanämie zu bewerten. Dies wird durch die Auswertung mehrerer echokardiographischer Parameter gemäß den Richtlinien der American Society of Echocardiography (ASE) 10 erreicht. Zu diesen Parametern gehören: Mitralklappeneinfluss, hämodynamisches E/A-Verhältnis und Verzögerungszeit (DT), septale und laterale mitralanuläre Geschwindigkeiten (e') durch Gewebedoppler und Volumen des linken Vorhofs. Gemäß diesen Parametern kann die diastolische Funktion als normal oder abnormal bewertet werden. Wenn sie anormal ist, kann die diastolische Dysfunktion anschließend in beeinträchtigte Entspannung, Pseudonormalisierung und restriktive Physiologie eingeteilt werden (10-13). Diese Parameter sind altersabhängig (siehe Tabelle 1). Das La-Volumen wird nach Fläche durch die Biplane-Flächenlängenmethode gemäß der Formel (0,85) * (A1*A2/L) gemessen, wobei A1 das linke atriale Volumen in der 4-Kammer-Ansicht ist, A2 das linke atriale Volumen in der 2-Kammer-Ansicht und L ist die Länge, gemessen von der Rückwand des linken Vorhofs bis zum Gelenkpunkt der Mitralklappe (14).

Die Einstufung der diastolischen Dysfunktion wird wie folgt sein:

1. Grad I (gestörte Entspannung): E/A < 0,8, DT > 200 ms, E/e' </= 8 und LA-Volumen > 34 ml/m2.
2. Grad II (Pseudo-Normalisierung): E/A=0,8- 1,5, DT = 160-200 ms, E/e' = 9-12 und LA-Volumen > 34 ml/m2.
3. Grad II (restriktive Physiologie): E/A > 2, DT < 160 ms, E/e' >/= 13 und LA-Volumen > 34 ml/m2.
4. Im Falle einer Überschneidung dieser Parameter, so dass keine einzelne Kategorie zugeordnet werden kann, wird die diastolische Funktion als abnormal kategorisiert.

Der Pulmonalarteriendruck wird nicht-invasiv echokardiographisch bestimmt, indem die Strahlgeschwindigkeit der Trikuspidalinsuffizienz gemessen und der geschätzte rechtsatriale Druck addiert wird (15-17).

Ein Lungenödem wird entweder klinisch durch das Vorhandensein von feinen inspiratorischen Krepitationen bei der Brustuntersuchung und hohem Jugularvenendruck und radiografisch durch das Vorhandensein von venöser Stauung und/oder Kerley-B-Linien diagnostiziert, nachdem der Befund durch einen beratenden Radiologen auf Abruf bestätigt wurde (18- 20).

Die vaso-okklusive Krise wird klinisch diagnostiziert, wenn die klassischen Symptome von Schmerz und Dehydratation in Ermangelung einer alternativen Diagnose vorhanden sind (21-23).

Kontrollen: Das Follow-up-Echo (zweites Echo) wird als Basis verwendet, um die Ergebnisse in der akuten Krise zu vergleichen. Da es schwierig ist zu entscheiden, wer von den Patienten mit SCD die akute Krise entwickeln wird, haben wir uns entschieden, Patienten zu rekrutieren, die sich in einer akuten Krise vorstellen, und das Echo als Follow-up wiederholen und das Follow-up-Echo als Basislinie verwenden, wobei dieselben Parameter betrachtet werden.

Studiendesign Prospektive Querschnittsstudie Stichprobengröße 50 % Wahrscheinlichkeit, dass das Ergebnis von Interesse ist. Unter der Annahme einer Droprate von 10 % würde die Anzahl der benötigten Probanden 216 Patienten betragen, um eine Konfidenz von 95 % und eine Fehlerquote von 7 % zu erreichen.

Stichprobenverfahren Eine konsekutive stationäre Aufnahme in die medizinische Abteilung wird gemäß den oben genannten Einschluss- und Ausschlusskriterien in die Studie aufgenommen.

Datenverwaltungs- und Analyseplan Das Programm SPSS für Windows 19.0 (SPSS Inc, Chicago, Illinois) wird für die statistische Analyse verwendet. Der Chi-Quadrat-Test wurde verwendet, um kategoriale Variablen zu analysieren, und der Student-t-Test wurde verwendet, um parametrische Variablen zu analysieren. Ein p-Wert von 0,05 oder weniger wurde als statistisch signifikant angesehen.