Diastolická dysfunkce u srpkovité anémie během vazookluzivní krize

Srpkovitá anémie (SCD) je běžná genetická porucha syntézy hemoglobinu. Ačkoli je srpkovitá nemoc celosvětově rozšířena, je častější v subsaharské Africe, Indii, Saúdské Arábii a středomořských zemích1. V Saúdské Arábii je prevalence srpkovité anémie 24 na 10 000 s vyšší prevalencí ve východní provincii 145 na 10 0002.

Vasookluzivní krize je hlavní prezentací SCD3. Akutní bolest je primárním a nejčastějším příznakem vazookluzivní krize4. Léčba bolesti a tekutinová resuscitace jsou hlavní terapií při léčbě vazookluzivní krize5. Plicní edém byl hlášen jako komplikace tekutinové terapie během akutního krizového managementu6. Přesný mechanismus plicního edému u této populace však není zcela objasněn. Nedávné studie prokázaly přítomnost diastolické dysfunkce u pacientů s SCD. Diastolická dysfunkce byla hlášena u 18 % pacientů s SCD7. Tyto studie byly provedeny, když pacienti nebyli ve vazookluzivní krizi.

Cíle studie:

Hypotéza studie: Předchozí studie ukázaly, že prevalence diastolické dysfunkce je 18 % (14-17). Tyto studie hodnotily obecnou populaci SCD bez rozdílu, zda tato hodnocení byla provedena během akutní krize či nikoli. Jiní také prokázali zvýšený plicní tlak u této populace pacientů [32,33]. Předpokládáme, že stupeň diastolické dysfunkce se zhorší během akutní vazookluzivní krize a může se promítnout do vyššího tlaku v plicnici a/nebo rozvoje plicního edému během tekutinové terapie Studijní oblast/prostředí King Abdulaziz Hospital Alhasa

Primárním cílem studie je zhodnotit přítomnost a stupeň diastolické dysfunkce během vazookluzivní krize srpkovité anémie. Toho bude dosaženo vyhodnocením více echokardiografických parametrů v souladu s pokyny Americké společnosti pro echokardiografii (ASE) 10. Tyto parametry zahrnují: Přítok mitrální chlopní Hemodynamický poměr E/A a dobu decelerace (DT), septální a laterální mitrální prstencové rychlosti (e') tkáňovým dopplerem a objem levé síně. Podle těchto parametrů lze diastolickou funkci hodnotit jako normální nebo abnormální. Pokud je diastolická dysfunkce abnormální, může být následně klasifikována do poruch relaxace, pseudonormalizace a restriktivní fyziologie [10-13]. Tyto parametry jsou závislé na věku (viz tabulka 1). Objem La bude měřen podle plochy metodou Biplane area-length podle vzorce (0,85) *( A1*A2/L) Kde je A1 je objem levé síně v zobrazení se 4 komorami, A2 je objem levé síně v zobrazení se 2 komorami a L je délka naměřená od zadní stěny levé síně k bodu závěsu mitrální chlopně(14).

Hodnocení diastolické dysfunkce bude následující:

1. Stupeň I (zhoršená relaxace): E/A< 0,8, DT>200 ms, E/e' </= 8 a objem LA >34 ml/m2.
2. Stupeň II (pseudonormalizace): E/A=0,8- 1,5, DT= 160-200 ms, E/e' = 9-12 a objem LA >34 ml/m2.
3. Stupeň II (restriktivní fyziologie): E/A >2, DT<160 ms, E/e'>/=13 a objem LA >34 ml/m2.
4. V případě, že se tyto parametry překrývají, takže nelze přiřadit jedinou kategorii, bude diastolická funkce kategorizována jako abnormální.

Tlak v plicnici bude stanoven neinvazivně na echokardiografii měřením rychlosti trikuspidální regurgitace a přidáním odhadovaného tlaku v pravé síni [15-17].

Plicní edém bude diagnostikován buď klinicky přítomností jemných inspiračních krepitací při vyšetření hrudníku a vysokého jugulárního žilního tlaku, a radiograficky přítomností žilního městnání a/nebo Kerleyových B-linií po potvrzení nálezu konziliárním radiologem oncall (18- 20).

Vasookluzivní krize bude klinicky diagnostikována jako přítomnost klasických příznaků bolesti a dehydratace při absenci alternativní diagnózy [21-23].

Kontroly: Následné echo (druhé echo) bude použito jako výchozí hodnota pro srovnání nálezů v akutní krizi s. Vzhledem k tomu, že je obtížné rozhodnout, u koho z pacientů s SCD se rozvine akutní krize, rozhodli jsme se naverbovat pacienty s akutní krizí a opakovat echo jako kontrolu a použít echo v následném sledování jako výchozí při sledování stejných parametrů.

Návrh studie Prospektivní průřezová studie Velikost vzorku 50% pravděpodobnost, že bude mít požadovaný výsledek. Za předpokladu 10% míry poklesu by počet potřebných subjektů byl 216 pacientů k dosažení 95% spolehlivosti, 7% meze chyby.

Technika odběru vzorků Do studie bude zařazen po sobě jdoucí hospitalizovaný příjem na lékařské oddělení podle kritérií pro zařazení a vyloučení uvedených výše.

Správa dat a plán analýzy Pro statistickou analýzu bude použit program SPSS pro Windows 19.0 (SPSS Inc, Chicago, Illinois). K analýze kategoriálních proměnných byl použit chí-kvadrát test a k analýze parametrických proměnných Studentův t test. Za statisticky významnou byla považována p-hodnota 0,05 nebo méně.