嚢胞性線維症肺における損傷と破壊のバイオマーカー

これは、2 つの CF 集団 (および適切な対照集団) の前向き観察コホート研究です。

新生児スクリーニングによって診断されたCFの乳児：この前向きコホート研究の目的は、CF乳児の尿、血液および気管支肺胞洗浄液（BALF）中の肺損傷のバイオマーカーの濃度を測定することです。 私たちは、これらの濃度のプロファイルが単独または組み合わせて、CF の初期肺疾患の潜在的に有用なバイオマーカーであるかどうかを判断することを目的として、生後 2 年間のこれらの濃度の特徴を明らかにする予定です。

登録された各 CF 乳児は、生後約 6 か月と 1 歳時に乳児の肺機能検査と併せて、血液、尿、BALF サンプル、および口腔咽頭スワブ (喉の培養) を採取されます。 私たちの CF センターでは、生後 6 か月と 1 歳時に定期ケアの一環として乳児肺機能検査 (PFT)、喉の培養、採血を行っています。そのため、気管支鏡検査と採尿は研究目的でのみ行われます。 尿は、CF センターへの定期的な外来診療時に四半期ごとに収集されます (2 年間で合計 4 サンプル/年)。これも研究目的のみです。 研究の2年目も、尿、血液、喉のぬぐい液サンプル採取と肺機能検査が1年目と同様に継続される。 肺増悪のため入院した場合、入院中の 3 つの時点で血液および尿サンプルが採取され、入院時に気管支鏡検査によって BALF サンプルが採取されます。 入院時に中咽頭培養も行われます。 その後の肺の増悪による入院は、上記で収集したのと同じサンプルを使用して記録されます。 抗生物質による治療が必要な外来での増悪の場合、患者は増悪の開始時に尿サンプルを提供するように求められます。 通常の CF の治療やケアは、この研究への参加によっていかなる形でも変更されるものではありません。

比較のための対照群として、年齢が一致した健康な乳児からのみ尿を収集します。

8 歳以上の CF 患者: この前向きコホート研究の目的は、CF 患者の尿、血液、喀痰中の肺損傷のバイオマーカーの濃度を測定することです。 これは観察研究であり、特定の治療や介入は含まれません。 我々は、臨床的に安定した時点と肺増悪のための入院および外来治療中の 2 年間の両方で、これらの濃度を特徴付ける予定です。 研究の目標は、これらのプロファイルが単独で、または組み合わせて、CF における初期肺疾患の潜在的に有用なバイオマーカーであるかどうかを判断することです。

すべての研究参加者（CF増悪グループおよびCF非増悪グループ）は、研究期間中定期的に予定されている四半期ごとのCFクリニック訪問中に、尿、血液、および喀痰サンプル、ならびに肺機能検査を提供するように求められます。 四半期ごとの肺機能検査は、すべての CF 患者の標準治療です。 CF増悪グループの患者の場合、被験者は肺増悪のための入院前と入院中および後に、3つの尿、血液、および喀痰のサンプルと3セットの肺機能の提供を求められる。 重複検査を避けるために、可能な限り入院の一環としてPFTや検査を取り入れています。 すべての入院患者は、気道確保、栄養補給、抗生物質の点滴、その他の肺薬物療法を含む定期的な標準治療を受けます。 この研究への参加によって治療やケアが変更されることはありません。 CF 非増悪グループの患者が研究期間中に肺の増悪を経験した場合、サンプルは CF 増悪グループについて説明したように採取されます。

対照群の比較のために、CF を持たない 8 歳以上のボランティアからのみ喀痰と尿を収集します。