Biomarqueurs de blessure et de destruction dans le poumon de la fibrose kystique

Il s'agit d'une étude de cohorte prospective et observationnelle de deux populations fibro-kystiques (et des populations témoins appropriées) :

Nourrissons atteints de fibrose kystique diagnostiqués par dépistage néonatal : Le but de cette étude de cohorte prospective est de mesurer les concentrations de biomarqueurs de lésions pulmonaires dans l'urine, le sang et le liquide de lavage alvéolaire bronchique (BALF) de nourrissons fibro-kystiques. Nous prévoyons de caractériser ces concentrations au cours des deux premières années de vie dans le but de déterminer si leurs profils seuls ou en combinaison sont des biomarqueurs potentiellement utiles de la maladie pulmonaire précoce dans la mucoviscidose.

Chaque nourrisson FK inscrit a des échantillons de sang, d'urine et BALF, ainsi qu'un prélèvement oropharyngé (culture de gorge) en conjonction avec des tests de la fonction pulmonaire du nourrisson à environ 6 mois et de nouveau à un an. Notre centre de mucoviscidose effectue des tests de la fonction pulmonaire (PFT) du nourrisson, une culture de la gorge et une prise de sang dans le cadre des soins de routine à 6 mois et à un an, de sorte que la bronchoscopie et la collecte d'urine sont obtenues à des fins de recherche uniquement. L'urine est recueillie tous les trimestres lors de visites de routine à la clinique externe du Centre de FK (4 échantillons au total/an pendant deux ans), également à des fins de recherche uniquement. Au cours de la deuxième année de l'étude, la collecte d'échantillons d'urine, de sang et d'écouvillonnage de la gorge ainsi que les tests de la fonction pulmonaire se poursuivent comme la première année. En cas d'hospitalisation pour exacerbation pulmonaire, des échantillons de sang et d'urine sont obtenus à trois moments de l'hospitalisation et des échantillons BALF sont obtenus par bronchoscopie à l'admission. Une culture oropharyngée est également obtenue à l'admission. Les hospitalisations ultérieures pour exacerbation pulmonaire sont enregistrées avec les mêmes échantillons prélevés que décrit ci-dessus. En cas d'exacerbation ambulatoire nécessitant une antibiothérapie, il sera demandé au patient de fournir un échantillon d'urine au début de l'exacerbation. Le traitement ou les soins normaux de la mucoviscidose ne sont en aucun cas modifiés par la participation à cette étude.

Nous recueillons uniquement l'urine de nourrissons en bonne santé appariés selon l'âge en tant que groupe témoin à des fins de comparaison.

Sujets atteints de mucoviscidose âgés de ≥ 8 ans : le but de cette étude de cohorte prospective est de mesurer les concentrations de biomarqueurs de lésions pulmonaires dans l'urine, le sang et les expectorations de patients atteints de mucoviscidose. Il s'agit d'une étude observationnelle qui n'implique pas de traitement ou d'intervention spécifique. Nous prévoyons de caractériser ces concentrations au cours de deux années de moments cliniquement stables ainsi que pendant les hospitalisations et les traitements ambulatoires pour les exacerbations pulmonaires. L'objectif de l'étude est de déterminer si ces profils seuls ou en combinaison sont des biomarqueurs potentiellement utiles de la maladie pulmonaire précoce dans la mucoviscidose.

Tous les participants à l'étude (groupe d'exacerbation de la FK et groupe de non-exacerbation de la FK) sont invités à fournir des échantillons d'urine, de sang et d'expectoration, ainsi que des tests de la fonction pulmonaire, lors de leurs visites trimestrielles régulières à la clinique de la FK au cours de la période d'étude. Les tests trimestriels de la fonction pulmonaire sont la norme de soins pour tous les patients atteints de mucoviscidose. Pour les patients du groupe CF Exacerbation, les sujets sont invités à fournir trois échantillons d'urine, de sang et d'expectoration ainsi que trois ensembles de fonctions pulmonaires avant, pendant et après une hospitalisation pour une exacerbation pulmonaire. Nous intégrons les PFT et les analyses de laboratoire effectuées dans le cadre de leur admission à l'hôpital dans la mesure du possible, afin d'éviter les tests en double. Tous les patients hospitalisés recevront leurs traitements de routine et standard, y compris le dégagement des voies respiratoires, le soutien nutritionnel, les antibiotiques IV et d'autres médicaments pulmonaires. Le traitement ou les soins ne doivent en aucun cas être modifiés par la participation à cette étude. Si un patient du groupe FC sans exacerbation subit une exacerbation pulmonaire au cours de la période d'étude, des échantillons seront obtenus comme décrit pour le groupe FC exacerbation.

Pour une comparaison avec un groupe témoin, nous recueillons les crachats et l'urine uniquement chez des volontaires de > 8 ans qui n'ont pas de mucoviscidose.