嚢胞性線維症 (CF) 患者における MRI と CT の胸部画像の比較

嚢胞性線維症（CF）は、白人に最も一般的な遺伝性疾患であり、慢性肺炎症とガス交換ユニットの進行性喪失を特徴とし、最終的には呼吸不全を引き起こします。 CF では、肺高血圧症の存在とは関係なく、異常に低い血管灌流が高い死亡リスクをもたらすという強力な証拠があります。 しかし、CF における肺血管疾患の進行や、それが肺機能の低下速度にどのように寄与するのかは不明です。 知識は依然として、CF における肺血管リモデリングと高血圧の主な原因は低酸素性呼吸不全と肺組織の破壊であると結論付けた古い観察研究の結果に限られています。 肺循環の最先端の磁気共鳴画像法 (MRI) によって得られた最近のデータは、既存のパラダイムに疑問を投げかけています。 研究は、低酸素症が存在しない場合、肺灌流、血管抵抗の代替測定値、および側副血流の有意な変化がCFの過程の早期に始まることを実証しています。 過去 10 年間に新しく開発された治療法は、肺血管疾患に苦しむ患者の経過を劇的に変えましたが、これは CF 肺疾患における肺血管系の役割を理解する機会を提供します。

このパイロット研究 (パイロット 3) では、肺灌流、肺炎症および血管リモデリングの血清マーカー、肺高血圧症と一致する血行動態測定値の間の関係を評価します。 この研究は、CF 集団において肺灌流の測定値を取得するために使用される、容易に入手可能なモダリティとして MRI を確立するでしょう。肺動脈の血行力学、寸法、および流量の測定。心室の質量と機能の測定。

この研究の主な目的は、CFにおける肺灌流異常と、肺炎症および肺血管リモデリングのマーカー、閉塞性気道疾患の重症度、および肺血行力学的異常との関連を調べることにより、CFにおける肺血管疾患の理解を深めることです。

この研究には、約36人の小児および成人のCF患者と約12人の非CF患者の肺循環の単一MRIが含まれる。 UTE (超短エコー時間) MRI は造影剤なしで実行されます。 臨床胸部 CT を予定している CF 患者が登録され、MRI のスケジュールは臨床 CT と調整されます。 CF 被験者は、臨床 CT とは独立して登録することを選択したり、研究目的のみで CT を受けることを選択したりすることもできます。 他の研究手順には、血清バイオマーカーのための血液検体、スパイロメトリーと呼ばれる肺検査、および複数回の呼気ウォッシュアウト検査によって決定される肺クリアランス指数 (LCI) が含まれます。 血液検体は炎症マーカーのパネルについて分析されます。