Confronto delle immagini del torace dalla risonanza magnetica alla TC nei pazienti con fibrosi cistica (CF)

La fibrosi cistica (FC), la malattia ereditaria più comune nella popolazione caucasica, è caratterizzata da infiammazione polmonare cronica e progressiva perdita di unità di scambio gassoso che alla fine si traduce in insufficienza respiratoria. Vi è una forte evidenza che nella FC una perfusione vascolare anormalmente bassa comporti un alto rischio di morte indipendentemente dalla presenza di ipertensione polmonare. Tuttavia, l'evoluzione della malattia vascolare polmonare nella FC e come potrebbe contribuire al tasso di declino della funzione polmonare non è nota. La conoscenza rimane limitata ai risultati di vecchi studi osservazionali che hanno concluso che le cause principali del rimodellamento vascolare polmonare e dell'ipertensione nella FC sono l'insufficienza respiratoria ipossica e la distruzione del tessuto polmonare. I recenti dati ottenuti dalla risonanza magnetica (MRI) all'avanguardia della circolazione polmonare, sfidano il paradigma esistente. Gli studi dimostrano che in assenza di ipossia, cambiamenti significativi nella perfusione polmonare e nelle misure surrogate di resistenza vascolare così come nel flusso sanguigno collaterale iniziano presto nel corso della FC. Le nuove terapie sviluppate nell'ultimo decennio, che hanno alterato drasticamente il decorso dei pazienti affetti da malattie vascolari polmonari, offrono l'opportunità di comprendere il ruolo della vascolarizzazione polmonare nella malattia polmonare CF.

Questo studio pilota (pilota 3) valuterà le relazioni tra perfusione polmonare, marcatori sierici di infiammazione polmonare e rimodellamento vascolare e misure emodinamiche coerenti con l'ipertensione polmonare. Questo studio stabilirà la risonanza magnetica come una modalità facilmente ottenibile da utilizzare nella popolazione CF per ottenere misurazioni della perfusione polmonare; misure di emodinamica, dimensione e flusso dell'arteria polmonare; e misure di massa e funzione ventricolare.

L'obiettivo principale di questo studio è quello di migliorare la comprensione della malattia vascolare polmonare nella FC esaminando le anomalie della perfusione polmonare e la loro associazione con marcatori di infiammazione polmonare e rimodellamento vascolare polmonare, la gravità della malattia ostruttiva delle vie aeree e le anomalie emodinamiche polmonari nella FC.

Questo studio includerà una singola risonanza magnetica della circolazione polmonare su circa 36 pazienti pediatrici e adulti con FC e circa 12 controlli non CF. La risonanza magnetica UTE (Ultrashort Echo Time) verrà eseguita senza mezzo di contrasto. Saranno arruolati pazienti con FC che sono in programma per la TC clinica del torace e la programmazione della risonanza magnetica sarà coordinata con la TC clinica. I soggetti CF possono anche scegliere di iscriversi indipendentemente dalla TC clinica e scegliere di avere una TC solo a scopo di ricerca. Altre procedure di studio includono campioni di sangue per biomarcatori sierici e test polmonari chiamati spirometria e indice di clearance polmonare (LCI) determinato dal test Multiple Breath Washout. I campioni di sangue saranno analizzati per un pannello di marcatori infiammatori.