Sammenligning af brystbilleder fra MR til CT hos patienter med cystisk fibrose (CF)

Cystisk fibrose (CF), den mest almindelige arvelige sygdom hos kaukasiere, er karakteriseret ved kronisk lungebetændelse og progressivt tab af gasudvekslingsenheder, der til sidst resulterer i respirationssvigt. Der er stærke beviser for, at unormalt lav vaskulær perfusion ved CF medfører en høj risiko for død uafhængigt af tilstedeværelsen af ​​pulmonal hypertension. Udviklingen af ​​lungekarsygdomme ved CF, og hvordan den kan bidrage til hastigheden af ​​fald i lungefunktion, er imidlertid ikke kendt. Viden forbliver begrænset til resultaterne af gamle observationsstudier, som konkluderede, at hovedårsagerne til pulmonal vaskulær ombygning og hypertension ved CF er hypoxisk respirationssvigt og ødelæggelse af lungevæv. Nylige data opnået ved state-of-the-art Magnetic Resonance Imaging (MRI) af lungekredsløbet udfordrer det eksisterende paradigme. Undersøgelser viser, at i fravær af hypoxi begynder signifikante ændringer i pulmonal perfusion og i surrogatmålinger af vaskulær modstand såvel som i kollateral blodgennemstrømning tidligt i CF-forløbet. De nyudviklede terapier i det sidste årti, som dramatisk ændrede forløbet for patienter, der lider af lungekarsygdomme, giver muligheder for at forstå rollen af ​​lungevaskulatur i CF-lungesygdom.

Denne pilotundersøgelse (Pilot 3) vil vurdere sammenhængen mellem pulmonal perfusion, serummarkører for pulmonal inflammation og vaskulær remodeling og hæmodynamiske målinger, der er i overensstemmelse med pulmonal hypertension. Denne undersøgelse vil etablere MR som en let tilgængelig modalitet, der skal bruges i CF-populationen til at opnå målinger af pulmonal perfusion; pulmonale arterielle hæmodynamiske, dimensions- og flowmålinger; og ventrikulær masse- og funktionsmål.

Det primære mål med denne undersøgelse er at forbedre forståelsen af ​​lungekarsygdomme ved CF ved at undersøge lungeperfusionsabnormiteter og deres sammenhæng med markører for pulmonal inflammation og pulmonal vaskulær remodeling, sværhedsgraden af ​​obstruktiv luftvejssygdom og pulmonære hæmodynamiske abnormiteter i CF.

Denne undersøgelse vil omfatte en enkelt MRI af lungekredsløbet på omkring 36 pædiatriske og voksne patienter med CF og omkring 12 ikke-CF kontroller. UTE (Ultrashort Echo Time) MR vil blive udført uden kontrast. CF-patienter, som er planlagt til klinisk thorax-CT, vil blive tilmeldt, og planlægningen af ​​MR-scanningen vil blive koordineret med den kliniske CT. CF-personer kan også vælge at tilmelde sig uafhængigt af klinisk CT og vælge kun at få en CT til forskningsformål. Andre undersøgelsesprocedurer omfatter blodprøver til serumbiomarkører og lungeprøver kaldet spirometri og Lung Clearance Index (LCI) bestemt ved Multiple Breath Washout-test. Blodprøver vil blive analyseret for et panel af inflammatoriske markører.