Сравнение изображений грудной клетки с МРТ и КТ у пациентов с кистозным фиброзом (МВ)

Муковисцидоз (МВ), наиболее распространенное наследственное заболевание у представителей европеоидной расы, характеризуется хроническим воспалением легких и прогрессирующей потерей единиц газообмена, что в конечном итоге приводит к дыхательной недостаточности. Имеются убедительные доказательства того, что при муковисцидозе аномально низкая сосудистая перфузия несет в себе высокий риск смерти независимо от наличия легочной гипертензии. Однако эволюция легочных сосудистых заболеваний при МВ и то, как они могут влиять на скорость снижения функции легких, неизвестны. Знания остаются ограниченными результатами старых обсервационных исследований, которые пришли к выводу, что основными причинами ремоделирования легочных сосудов и гипертензии при муковисцидозе являются гипоксическая дыхательная недостаточность и разрушение легочной ткани. Последние данные, полученные с помощью современной магнитно-резонансной томографии (МРТ) малого круга кровообращения, бросают вызов существующей парадигме. Исследования показывают, что в отсутствие гипоксии значительные изменения легочной перфузии и суррогатных показателей сосудистого сопротивления, а также коллатерального кровотока начинаются на ранних стадиях МВ. Новые терапевтические средства, разработанные в последнее десятилетие и резко изменившие течение болезни у пациентов, страдающих легочными сосудистыми заболеваниями, дают возможность понять роль легочной сосудистой сети при муковисцидозе.

В этом пилотном исследовании (пилот 3) будет оцениваться взаимосвязь между легочной перфузией, сывороточными маркерами легочного воспаления и ремоделирования сосудов, а также гемодинамическими показателями, соответствующими легочной гипертензии. Это исследование установит МРТ в качестве легкодоступного метода, который можно использовать у пациентов с муковисцидозом для измерения легочной перфузии; легочная артериальная гемодинамика, размеры и показатели кровотока; и меры массы и функции желудочков.

Основная цель этого исследования — улучшить понимание легочных сосудистых заболеваний при МВ путем изучения нарушений легочной перфузии и их связи с маркерами воспаления легких и ремоделирования легочных сосудов, тяжестью обструктивных заболеваний дыхательных путей и нарушениями легочной гемодинамики при МВ.

Это исследование будет включать одну МРТ малого круга кровообращения примерно у 36 детей и взрослых пациентов с муковисцидозом и около 12 контрольных пациентов без муковисцидоза. МРТ UTE (Ultrashort Echo Time) будет выполняться без контраста. Пациенты с муковисцидозом, которым назначена клиническая КТ грудной клетки, будут включены в исследование, и расписание МРТ будет скоординировано с клинической КТ. Субъекты МВ также могут зарегистрироваться независимо от клинической КТ и выбрать КТ только для исследовательских целей. Другие процедуры исследования включают образец крови для биомаркеров сыворотки и тесты легких, называемые спирометрией, и индекс очистки легких (LCI), определяемый тестом многократного вымывания дыхания. Образцы крови будут проанализированы на наличие панели воспалительных маркеров.