比较囊性纤维化 (CF) 患者从 MRI 到 CT 的胸部图像

囊性纤维化 (CF) 是白种人中最常见的遗传性疾病，其特征是慢性肺部炎症和气体交换单位的进行性损失，最终导致呼吸衰竭。 有强有力的证据表明，在 CF 中，异常低的血管灌注具有独立于肺动脉高压存在的高死亡风险。 然而，CF 中肺血管疾病的演变及其对肺功能下降速度的影响尚不清楚。 知识仍然局限于旧的观察性研究的结果，这些研究得出结论认为 CF 中肺血管重塑和高血压的主要原因是缺氧性呼吸衰竭和肺组织破坏。 通过最先进的肺循环磁共振成像 (MRI) 获得的最新数据对现有范式提出了挑战。 研究表明，在没有缺氧的情况下，肺灌注和血管阻力的替代测量以及侧支血流的显着变化在 CF 过程的早期就开始了。 过去十年新开发的治疗方法极大地改变了肺血管疾病患者的病程，为了解肺血管系统在 CF 肺病中的作用提供了机会。

该试点研究（试点 3）将评估肺灌注、肺部炎症和血管重塑的血清标志物以及与肺动脉高压一致的血流动力学指标之间的关系。 这项研究将建立 MRI 作为一种易于获得的模式，用于 CF 人群以获得肺灌注的测量值；肺动脉血流动力学、尺寸和流量测量；和心室质量和功能测量。

本研究的主要目标是通过检查肺灌注异常及其与肺部炎症和肺血管重塑标志物、阻塞性气道疾病的严重程度以及 CF 肺血流动力学异常的关联，提高对 CF 肺血管疾病的理解。

这项研究将包括对大约 36 名患有 CF 的儿童和成人患者以及大约 12 名非 CF 对照者进行肺循环的单一 MRI。 UTE（超短回波时间）MRI 将在没有造影剂的情况下进行。 计划进行临床胸部 CT 的 CF 患者将被纳入，MRI 的安排将与临床 CT 协调。 CF 受试者也可以选择独立于临床 CT 进行注册，并选择仅出于研究目的进行 CT。 其他研究程序包括用于血清生物标志物的血液样本和称为肺活量测定法的肺部测试以及通过多次呼吸冲洗测试确定的肺清除率指数 (LCI)。 将分析血液样本的一组炎症标记物。