Sammenligning av brystbilder fra MR til CT hos pasienter med cystisk fibrose (CF)

Cystisk fibrose (CF), den vanligste arvelige sykdommen hos kaukasiere, er preget av kronisk lungebetennelse og progressivt tap av gassutvekslingsenheter som til slutt resulterer i respirasjonssvikt. Det er sterke bevis for at unormalt lav vaskulær perfusjon ved CF medfører høy risiko for død uavhengig av tilstedeværelsen av pulmonal hypertensjon. Imidlertid er utviklingen av lungekarsykdom ved CF og hvordan den kan bidra til nedgangen i lungefunksjonen ikke kjent. Kunnskapen er fortsatt begrenset til resultatene fra gamle observasjonsstudier som konkluderte med at hovedårsakene til lungevaskulær remodellering og hypertensjon ved CF er hypoksisk respirasjonssvikt og ødeleggelse av lungevev. Nyere data innhentet ved state-of-the-art Magnetic Resonance Imaging (MRI) av lungesirkulasjonen, utfordrer det eksisterende paradigmet. Studier viser at i fravær av hypoksi, begynner betydelige endringer i lungeperfusjon og i surrogatmål for vaskulær motstand så vel som i kollateral blodstrøm tidlig i løpet av CF. De nyutviklede terapiene i det siste tiåret som dramatisk endret forløpet til pasienter som lider av lungekarsykdom gir muligheter til å forstå rollen til lungevaskulatur i CF-lungesykdom.

Denne pilotstudien (Pilot 3) vil vurdere sammenhengen mellom pulmonal perfusjon, serummarkører for lungebetennelse og vaskulær remodellering, og hemodynamiske mål forenlig med pulmonal hypertensjon. Denne studien vil etablere MR som en lett tilgjengelig modalitet som skal brukes i CF-populasjonen for å oppnå målinger av lungeperfusjon; pulmonale arterielle hemodynamiske, dimensjoner og strømningsmålinger; og ventrikkelmasse og funksjonsmål.

Hovedmålet med denne studien er å forbedre forståelsen av lungekarsykdom ved CF ved å undersøke lungeperfusjonsavvik og deres assosiasjon med markører for lungebetennelse og lungevaskulær remodellering, alvorlighetsgraden av obstruktiv luftveissykdom og lungehemodynamiske abnormiteter ved CF.

Denne studien vil inkludere en enkelt MR av lungesirkulasjonen på ca. 36 pediatriske og voksne pasienter med CF og ca. 12 ikke-CF-kontroller. UTE (Ultrashort Echo Time) MR vil bli utført uten kontrast. CF-pasienter som er planlagt for klinisk CT-thorax vil bli registrert og planleggingen av MR-en vil bli koordinert med den kliniske CT-en. CF-personer kan også velge å registrere seg uavhengig av klinisk CT og velge å ha en CT kun for forskningsformål. Andre studieprosedyrer inkluderer blodprøver for serumbiomarkører og lungetester kalt spirometri og Lung Clearance Index (LCI) bestemt ved Multiple Breath Washout-test. Blodprøver vil bli analysert for et panel av inflammatoriske markører.