Porovnání snímků hrudníku z MRI po CT u pacientů s cystickou fibrózou (CF)

Cystická fibróza (CF), nejčastější dědičné onemocnění u bělochů, je charakterizována chronickým plicním zánětem a progresivní ztrátou jednotek výměny plynů, která nakonec vede k respiračnímu selhání. Existují silné důkazy, že u CF abnormálně nízká vaskulární perfuze nese vysoké riziko úmrtí nezávisle na přítomnosti plicní hypertenze. Není však znám vývoj plicního vaskulárního onemocnění u CF a jak by mohlo přispět k rychlosti poklesu plicních funkcí. Znalosti zůstávají omezeny na výsledky starých observačních studií, které dospěly k závěru, že hlavními příčinami plicní vaskulární remodelace a hypertenze u CF jsou hypoxické respirační selhání a destrukce plicní tkáně. Nedávná data získaná nejmodernější magnetickou rezonancí (MRI) plicního oběhu zpochybňují stávající paradigma. Studie ukazují, že v nepřítomnosti hypoxie začínají významné změny v plicní perfuzi a v náhradních měřeních vaskulární rezistence a také v kolaterálním průtoku krve časně v průběhu CF. Nově vyvinutá terapeutika v posledním desetiletí, která dramaticky změnila průběh pacientů trpících plicním vaskulárním onemocněním, poskytují příležitost porozumět roli plicního vaskulatury u CF plicního onemocnění.

Tato pilotní studie (Pilot 3) posoudí vztahy mezi plicní perfuzí, sérovými markery plicního zánětu a vaskulární remodelace a hemodynamickými měřeními v souladu s plicní hypertenzí. Tato studie stanoví MRI jako snadno dostupnou modalitu pro použití v populaci CF k získání měření plicní perfuze; pulmonální arteriální hemodynamika, rozměry a měření průtoku; a měření hmoty a funkce komor.

Primárním cílem této studie je zlepšit porozumění plicním vaskulárním onemocněním u CF zkoumáním abnormalit plicní perfuze a jejich asociace s markery plicního zánětu a plicní vaskulární remodelace, závažnosti obstrukční nemoci dýchacích cest a plicních hemodynamických abnormalit u CF.

Tato studie bude zahrnovat jedinou MRI plicního oběhu u asi 36 dětských a dospělých pacientů s CF a asi 12 kontrol bez CF. UTE (Ultrashort Echo Time) MRI bude provedeno bez kontrastu. Pacienti s CF, u kterých je plánováno klinické CT hrudníku, budou zařazeni a plánování MRI bude koordinováno s klinickým CT. Subjekty s CF se také mohou rozhodnout zapsat se nezávisle na klinickém CT a zvolit si CT pouze pro výzkumné účely. Mezi další studijní postupy patří krevní vzorek pro biomarkery séra a plicní testy nazývané spirometrie a index plicní clearance (LCI) stanovený testem Multiple Breath Washout. Vzorky krve budou analyzovány na panel zánětlivých markerů.