Jämföra bröstbilder från MRT till CT hos patienter med cystisk fibros (CF)

Cystisk fibros (CF), den vanligaste ärftliga sjukdomen hos kaukasier, kännetecknas av kronisk lunginflammation och progressiv förlust av gasutbytesenheter som så småningom resulterar i andningssvikt. Det finns starka bevis för att onormalt låg vaskulär perfusion vid CF innebär en hög risk för dödsfall oberoende av närvaron av pulmonell hypertoni. Utvecklingen av lungkärlsjukdom vid CF och hur den kan bidra till graden av nedgång i lungfunktion är dock inte känd. Kunskapen förblir begränsad till resultaten av gamla observationsstudier som drog slutsatsen att de huvudsakliga orsakerna till pulmonell vaskulär ombyggnad och hypertoni vid CF är hypoxisk andningssvikt och förstörelse av lungvävnad. Nya data som erhållits genom toppmodern magnetisk resonanstomografi (MRI) av lungcirkulationen utmanar det befintliga paradigmet. Studier visar att i frånvaro av hypoxi börjar signifikanta förändringar i pulmonell perfusion och i surrogatmått för vaskulärt motstånd såväl som i kollateralt blodflöde tidigt i CF-förloppet. De nyutvecklade terapierna under det senaste decenniet som dramatiskt förändrade förloppet för patienter som lider av lungkärlsjukdom ger möjligheter att förstå lungkärlens roll vid CF-lungsjukdom.

Denna pilotstudie (Pilot 3) kommer att utvärdera sambanden mellan pulmonell perfusion, serummarkörer för lunginflammation och vaskulär ombyggnad och hemodynamiska mätningar som överensstämmer med pulmonell hypertoni. Denna studie kommer att etablera MRT som en lättillgänglig modalitet som ska användas i CF-populationen för att erhålla mätningar av lungperfusion; pulmonella arteriella hemodynamiska, dimensions- och flödesmått; och ventrikulär massa och funktionsmått.

Det primära målet med denna studie är att förbättra förståelsen av lungkärlsjukdom vid CF genom att undersöka lungperfusionsavvikelser och deras samband med markörer för lunginflammation och pulmonell vaskulär ombyggnad, svårighetsgraden av obstruktiv luftvägssjukdom och pulmonella hemodynamiska avvikelser vid CF.

Denna studie kommer att omfatta en enda MRT av lungcirkulationen på cirka 36 pediatriska och vuxna patienter med CF och cirka 12 icke-CF-kontroller. UTE (Ultrashort Echo Time) MRT kommer att utföras utan kontrast. CF-patienter som är schemalagda för klinisk CT-diagnostik kommer att registreras och schemaläggningen av MRT kommer att samordnas med den kliniska CT. CF-personer kan också välja att anmäla sig oberoende av klinisk CT och välja att göra en CT endast för forskningsändamål. Andra studieprocedurer inkluderar blodprov för serumbiomarkörer och lungtester som kallas spirometri och Lung Clearance Index (LCI) som bestäms av Multiple Breath Washout-test. Blodprover kommer att analyseras för en panel av inflammatoriska markörer.