Comparaison des images thoraciques de l'IRM à la tomodensitométrie chez les patients atteints de fibrose kystique (FK)

La fibrose kystique (FK), la maladie héréditaire la plus courante chez les Caucasiens, se caractérise par une inflammation pulmonaire chronique et une perte progressive des unités d'échange gazeux qui aboutit éventuellement à une insuffisance respiratoire. Il existe des preuves solides que, dans la mucoviscidose, une perfusion vasculaire anormalement faible comporte un risque élevé de décès indépendamment de la présence d'hypertension pulmonaire. Cependant, l'évolution de la maladie vasculaire pulmonaire dans la mucoviscidose et la façon dont elle pourrait contribuer au taux de déclin de la fonction pulmonaire ne sont pas connues. Les connaissances restent limitées aux résultats d'anciennes études d'observation qui ont conclu que les principales causes du remodelage vasculaire pulmonaire et de l'hypertension dans la mucoviscidose sont l'insuffisance respiratoire hypoxique et la destruction du tissu pulmonaire. Des données récentes obtenues par l'imagerie par résonance magnétique (IRM) de pointe de la circulation pulmonaire remettent en question le paradigme existant. Des études démontrent qu'en l'absence d'hypoxie, des changements significatifs dans la perfusion pulmonaire et dans les mesures de substitution de la résistance vasculaire ainsi que dans le flux sanguin collatéral commencent tôt au cours de la mucoviscidose. Les thérapies nouvellement développées au cours de la dernière décennie, qui ont considérablement modifié l'évolution des patients souffrant de maladie vasculaire pulmonaire, offrent des opportunités de comprendre le rôle de la vascularisation pulmonaire dans la maladie pulmonaire FK.

Cette étude pilote (pilote 3) évaluera les relations entre la perfusion pulmonaire, les marqueurs sériques de l'inflammation pulmonaire et le remodelage vasculaire, et les mesures hémodynamiques compatibles avec l'hypertension pulmonaire. Cette étude établira l'IRM comme une modalité facilement accessible à utiliser dans la population FK pour obtenir des mesures de la perfusion pulmonaire ; mesures de l'hémodynamique, de la dimension et du débit des artères pulmonaires ; et mesures de la masse et de la fonction ventriculaires.

L'objectif principal de cette étude est d'améliorer la compréhension de la maladie vasculaire pulmonaire dans la mucoviscidose en examinant les anomalies de la perfusion pulmonaire et leur association avec les marqueurs de l'inflammation pulmonaire et du remodelage vasculaire pulmonaire, la gravité de la maladie obstructive des voies respiratoires et les anomalies hémodynamiques pulmonaires dans la mucoviscidose.

Cette étude comprendra une seule IRM de la circulation pulmonaire sur environ 36 patients pédiatriques et adultes atteints de FK et environ 12 témoins non FK. L'IRM UTE (Ultrashort Echo Time) sera réalisée sans produit de contraste. Les patients fibro-kystiques qui doivent subir une tomodensitométrie thoracique clinique seront inscrits et la programmation de l'IRM sera coordonnée avec la tomodensitométrie clinique. Les sujets fibro-kystiques peuvent également choisir de s'inscrire indépendamment du CT clinique et choisir d'avoir un CT à des fins de recherche uniquement. D'autres procédures d'étude comprennent des échantillons de sang pour les biomarqueurs sériques et des tests pulmonaires appelés spirométrie et indice de clairance pulmonaire (LCI) déterminé par le test de lavage respiratoire multiple. Des échantillons de sang seront analysés pour un panel de marqueurs inflammatoires.