Comparação de imagens de tórax de ressonância magnética para tomografia computadorizada em pacientes com fibrose cística (FC)

A Fibrose Cística (FC), a doença hereditária mais comum em caucasianos, é caracterizada por inflamação pulmonar crônica e perda progressiva de unidades de troca gasosa que eventualmente resulta em insuficiência respiratória. Há fortes evidências de que na FC a perfusão vascular anormalmente baixa acarreta um alto risco de morte independente da presença de hipertensão pulmonar. No entanto, a evolução da doença vascular pulmonar na FC e como ela pode contribuir para a taxa de declínio da função pulmonar não é conhecida. O conhecimento permanece limitado aos resultados de antigos estudos observacionais que concluíram que as principais causas de remodelamento vascular pulmonar e hipertensão na FC são a insuficiência respiratória hipóxica e a destruição do tecido pulmonar. Dados recentes obtidos pela ressonância magnética (RM) de última geração da circulação pulmonar desafiam o paradigma existente. Estudos demonstram que, na ausência de hipóxia, mudanças significativas na perfusão pulmonar e nas medidas substitutas de resistência vascular, bem como no fluxo sanguíneo colateral, começam no início do curso da FC. A terapêutica recém-desenvolvida na última década, que alterou drasticamente o curso de pacientes que sofrem de doença vascular pulmonar, oferece oportunidades para entender o papel da vasculatura pulmonar na doença pulmonar da FC.

Este estudo piloto (Piloto 3) avaliará as relações entre perfusão pulmonar, marcadores séricos de inflamação pulmonar e remodelação vascular e medidas hemodinâmicas compatíveis com hipertensão pulmonar. Este estudo estabelecerá a ressonância magnética como uma modalidade facilmente obtida para ser usada na população com FC para obter medidas de perfusão pulmonar; medidas hemodinâmicas, dimensionais e de fluxo da artéria pulmonar; e medidas de massa e função ventricular.

O principal objetivo deste estudo é melhorar a compreensão da doença vascular pulmonar na FC, examinando as anormalidades da perfusão pulmonar e sua associação com marcadores de inflamação pulmonar e remodelação vascular pulmonar, a gravidade da doença obstrutiva das vias aéreas e anormalidades hemodinâmicas pulmonares na FC.

Este estudo incluirá uma única ressonância magnética da circulação pulmonar em cerca de 36 pacientes pediátricos e adultos com FC e cerca de 12 controles sem FC. A RM UTE (Ultrashort Echo Time) será realizada sem contraste. Os pacientes com FC agendados para TC clínica do tórax serão inscritos e o agendamento da RM será coordenado com a TC clínica. Os indivíduos com FC também podem optar por se inscrever independentemente da TC clínica e optar por ter uma TC apenas para fins de pesquisa. Outros procedimentos de estudo incluem amostras de sangue para biomarcadores séricos e testes pulmonares chamados espirometria e índice de depuração pulmonar (LCI) determinado pelo teste Multiple Breath Washout. Amostras de sangue serão analisadas para um painel de marcadores inflamatórios.