Rintakuvien vertaaminen MRI:stä CT:hen potilailla, joilla on kystinen fibroosi (CF)

Kystiselle fibroosille (CF), joka on valkoihoisten yleisin perinnöllinen sairaus, on tunnusomaista krooninen keuhkotulehdus ja asteittainen kaasunvaihtoyksiköiden menetys, joka lopulta johtaa hengitysvajaukseen. On olemassa vahvaa näyttöä siitä, että CF:ssä epänormaalin alhainen verisuoniperfuusio sisältää suuren kuolemanriskin riippumatta keuhkoverenpainetaudin olemassaolosta. Keuhkoverisuonisairauden kehitystä CF:ssä ja sitä, miten se saattaa vaikuttaa keuhkojen toiminnan heikkenemiseen, ei kuitenkaan tiedetä. Tieto rajoittuu vanhojen havainnointitutkimusten tuloksiin, joissa pääteltiin, että keuhkojen verisuonten uusiutumisen ja kohonneen verenpaineen pääasialliset syyt CF:ssä ovat hypoksinen hengitysvajaus ja keuhkokudoksen tuhoutuminen. Viimeaikaisella keuhkoverenkierron magneettikuvauksella (MRI) saadut viimeaikaiset tiedot haastavat nykyisen paradigman. Tutkimukset osoittavat, että hypoksian puuttuessa merkittävät muutokset keuhkojen perfuusiossa ja verisuoniresistanssin korvikemittauksissa sekä rinnakkaisverenvirtauksessa alkavat varhain CF:n aikana. Viime vuosikymmenen aikana kehitetyt lääkkeet, jotka muuttivat dramaattisesti keuhkoverisuonisairauksista kärsivien potilaiden kulkua, tarjoavat mahdollisuuden ymmärtää keuhkoverisuoniston roolia CF-keuhkosairaudessa.

Tässä pilottitutkimuksessa (pilotti 3) arvioidaan keuhkoperfuusion, keuhkotulehduksen ja verisuonten uudelleenmuodostumisen seerumimarkkereiden sekä keuhkoverenpainetaudin mukaisten hemodynaamisten mittausten välisiä suhteita. Tämä tutkimus vahvistaa MRI:n helposti saatavana menetelmänä käytettäväksi CF-populaatiossa keuhkojen perfuusion mittausten saamiseksi; keuhkovaltimoiden hemodynaamiset, mitta- ja virtausmittaukset; ja kammioiden massa- ja toimintamittaukset.

Tämän tutkimuksen ensisijaisena tavoitteena on parantaa ymmärrystä keuhkoverisuonisairaudesta CF:ssä tutkimalla keuhkojen perfuusiopoikkeavuuksia ja niiden yhteyttä keuhkotulehduksen ja keuhkojen verisuonten uudelleenmuodostumisen markkereihin, ahtauttavan hengitystiesairauden vakavuutta ja keuhkojen hemodynaamisia poikkeavuuksia CF:ssä.

Tämä tutkimus sisältää yhden keuhkoverenkierron MRI-tutkimuksen noin 36:lle CF-potilaalle ja noin 12:lle ei-CF-kontrollipotilaalle. UTE (Ultrashort Echo Time) MRI suoritetaan ilman kontrastia. CF-potilaat, joille on määrä kliininen rintakehän TT, otetaan mukaan ja MRI:n aikataulu sovitetaan yhteen kliinisen TT:n kanssa. CF-potilaat voivat myös halutessaan ilmoittautua kliinisestä TT:stä riippumatta ja valita TT:n vain tutkimustarkoituksiin. Muita tutkimusmenetelmiä ovat verinäyte seerumin biomarkkereille ja keuhkotestit, joita kutsutaan spirometriksi ja keuhkojen puhdistumaindeksiksi (LCI), joka määritetään Multiple Breath Washout -testillä. Verinäytteistä analysoidaan tulehdusmerkkien paneeli.