Vergelijking van borstbeelden van MRI tot CT bij patiënten met cystische fibrose (CF)

Cystic Fibrosis (CF), de meest voorkomende erfelijke ziekte bij blanken, wordt gekenmerkt door chronische longontsteking en progressief verlies van gasuitwisselingseenheden, wat uiteindelijk resulteert in ademhalingsfalen. Er zijn sterke aanwijzingen dat bij CF een abnormaal lage vasculaire perfusie een hoog risico op overlijden met zich meebrengt, onafhankelijk van de aanwezigheid van pulmonale hypertensie. De evolutie van pulmonale vasculaire aandoeningen bij CF en hoe dit zou kunnen bijdragen aan de mate van achteruitgang van de longfunctie is echter niet bekend. De kennis blijft beperkt tot de resultaten van oude observationele studies die concludeerden dat de belangrijkste oorzaken van pulmonale vasculaire remodellering en hypertensie bij CF hypoxische respiratoire insufficiëntie en vernietiging van longweefsel zijn. Recente gegevens verkregen door state-of-the-art Magnetic Resonance Imaging (MRI) van de pulmonale circulatie, dagen het bestaande paradigma uit. Studies tonen aan dat bij afwezigheid van hypoxie, significante veranderingen in pulmonale perfusie en in surrogaatmetingen van vasculaire weerstand en in collaterale bloedstroom vroeg in de loop van CF beginnen. De nieuw ontwikkelde therapieën in het afgelopen decennium, die het verloop van patiënten met longvaatziekte ingrijpend veranderden, bieden kansen om de rol van longvaatstelsel bij CF-longziekte te begrijpen.

Deze pilootstudie (Pilot 3) zal de relaties beoordelen tussen longperfusie, serummarkers van longontsteking en vasculaire remodellering, en hemodynamische maatregelen die consistent zijn met pulmonale hypertensie. Deze studie zal MRI vaststellen als een gemakkelijk verkrijgbare modaliteit die kan worden gebruikt in de CF-populatie om metingen van pulmonale perfusie te verkrijgen; pulmonale arteriële hemodynamische, dimensie- en stroommetingen; en ventriculaire massa- en functiemetingen.

Het primaire doel van deze studie is om het begrip van pulmonale vasculaire aandoeningen bij CF te verbeteren door longperfusieafwijkingen en hun associatie met markers van longontsteking en pulmonale vasculaire remodellering, de ernst van obstructieve luchtwegaandoeningen en pulmonale hemodynamische afwijkingen bij CF te onderzoeken.

Deze studie omvat een enkele MRI van de longcirculatie bij ongeveer 36 pediatrische en volwassen patiënten met CF en ongeveer 12 niet-CF-controlepatiënten. UTE (Ultrashort Echo Time) MRI wordt uitgevoerd zonder contrastmiddel. CF-patiënten die zijn ingepland voor klinische thorax-CT zullen worden ingeschreven en de planning van de MRI zal worden gecoördineerd met de klinische CT. CF-patiënten kunnen er ook voor kiezen om zich onafhankelijk van klinische CT in te schrijven en ervoor te kiezen om een ​​CT alleen voor onderzoeksdoeleinden te hebben. Andere onderzoeksprocedures omvatten bloedmonsters voor serumbiomarkers en longtesten, spirometrie genaamd, en Lung Clearance Index (LCI), bepaald door de Multiple Breath Washout-test. Bloedmonsters zullen worden geanalyseerd op een panel van ontstekingsmarkers.