Porównanie obrazów klatki piersiowej z rezonansu magnetycznego i tomografii komputerowej u pacjentów z mukowiscydozą (CF)

Mukowiscydoza (CF), najczęstsza choroba dziedziczna rasy kaukaskiej, charakteryzuje się przewlekłym zapaleniem płuc i postępującą utratą jednostek wymiany gazowej, co ostatecznie prowadzi do niewydolności oddechowej. Istnieją mocne dowody na to, że w mukowiscydozie nienormalnie niska perfuzja naczyniowa niesie ze sobą wysokie ryzyko zgonu niezależnie od obecności nadciśnienia płucnego. Jednak ewolucja choroby naczyń płucnych w mukowiscydozie i sposób, w jaki może ona przyczynić się do tempa spadku czynności płuc, nie jest znana. Wiedza pozostaje ograniczona do wyników starych badań obserwacyjnych, z których wynikało, że głównymi przyczynami przebudowy naczyń płucnych i nadciśnienia w mukowiscydozie są hipoksyjna niewydolność oddechowa i zniszczenie tkanki płucnej. Najnowsze dane uzyskane za pomocą najnowocześniejszego obrazowania metodą rezonansu magnetycznego (MRI) krążenia płucnego podważają istniejący paradygmat. Badania pokazują, że przy braku niedotlenienia istotne zmiany w perfuzji płucnej i zastępczych pomiarach oporu naczyniowego, a także w przepływie krwi obocznej rozpoczynają się wcześnie w przebiegu mukowiscydozy. Nowo opracowane w ostatniej dekadzie terapie, które radykalnie zmieniły przebieg pacjentów cierpiących na chorobę naczyń płucnych, dają możliwość zrozumienia roli układu naczyniowego płuc w chorobie płuc CF.

To badanie pilotażowe (Pilot 3) oceni zależności między perfuzją płuc, markerami zapalenia płuc i przebudową naczyń w surowicy oraz pomiarami hemodynamicznymi zgodnymi z nadciśnieniem płucnym. Badanie to ustali, że MRI jest łatwo dostępną metodą stosowaną w populacji chorych na mukowiscydozę w celu uzyskania pomiarów perfuzji płucnej; miary hemodynamiki, wymiarów i przepływu tętnicy płucnej; oraz miary masy i funkcji komór.

Głównym celem tego badania jest lepsze zrozumienie choroby naczyń płucnych w mukowiscydozie poprzez zbadanie nieprawidłowości perfuzji płucnej i ich związku z markerami zapalenia płuc i przebudową naczyń płucnych, ciężkością obturacyjnej choroby dróg oddechowych i nieprawidłowościami hemodynamicznymi płuc w mukowiscydozie.

Badanie to obejmie pojedynczy MRI krążenia płucnego u około 36 dzieci i dorosłych pacjentów z mukowiscydozą oraz około 12 osób z grupy kontrolnej bez mukowiscydozy. MRI UTE (Ultrashort Echo Time) zostanie wykonane bez kontrastu. Pacjenci z mukowiscydozą, u których zaplanowano kliniczne badanie CT klatki piersiowej, zostaną włączeni do badania, a harmonogram badania MRI zostanie skoordynowany z kliniczną tomografią komputerową. Pacjenci z mukowiscydozą mogą również zdecydować się na rejestrację niezależnie od klinicznej tomografii komputerowej i zdecydować się na wykonanie tomografii komputerowej wyłącznie do celów badawczych. Inne procedury badawcze obejmują pobieranie krwi na biomarkery surowicy i testy płuc zwane spirometrią oraz wskaźnik klirensu płuc (LCI) określany za pomocą testu wielokrotnego wymywania oddechu. Próbki krwi zostaną przeanalizowane pod kątem panelu markerów stanu zapalnego.