Comparación de imágenes de tórax de resonancia magnética a tomografía computarizada en pacientes con fibrosis quística (FQ)

La fibrosis quística (FQ), la enfermedad hereditaria más común en los caucásicos, se caracteriza por una inflamación pulmonar crónica y una pérdida progresiva de las unidades de intercambio gaseoso que finalmente provoca insuficiencia respiratoria. Existe una fuerte evidencia de que en la FQ una perfusión vascular anormalmente baja conlleva un alto riesgo de muerte independientemente de la presencia de hipertensión pulmonar. Sin embargo, se desconoce la evolución de la enfermedad vascular pulmonar en la FQ y cómo podría contribuir a la tasa de disminución de la función pulmonar. El conocimiento sigue estando limitado a los resultados de antiguos estudios observacionales que concluyeron que las principales causas de la remodelación vascular pulmonar y la hipertensión en la FQ son la insuficiencia respiratoria hipóxica y la destrucción del tejido pulmonar. Los datos recientes obtenidos por imágenes de resonancia magnética (IRM) de última generación de la circulación pulmonar desafían el paradigma existente. Los estudios demuestran que en ausencia de hipoxia, los cambios significativos en la perfusión pulmonar y en las medidas indirectas de la resistencia vascular, así como en el flujo sanguíneo colateral, comienzan temprano en el curso de la FQ. Las terapias recientemente desarrolladas en la última década que alteraron drásticamente el curso de los pacientes que padecen enfermedad vascular pulmonar brindan oportunidades para comprender el papel de la vasculatura pulmonar en la enfermedad pulmonar con FQ.

Este estudio piloto (Piloto 3) evaluará las relaciones entre la perfusión pulmonar, los marcadores séricos de inflamación pulmonar y remodelación vascular, y las medidas hemodinámicas compatibles con la hipertensión pulmonar. Este estudio establecerá la IRM como una modalidad fácilmente obtenible para ser utilizada en la población con FQ para obtener mediciones de la perfusión pulmonar; medidas de flujo, dimensión y hemodinámica arterial pulmonar; y medidas de masa y función ventricular.

El objetivo principal de este estudio es mejorar la comprensión de la enfermedad vascular pulmonar en la FQ mediante el examen de las anomalías de la perfusión pulmonar y su asociación con marcadores de inflamación pulmonar y remodelación vascular pulmonar, la gravedad de la enfermedad obstructiva de las vías respiratorias y las anomalías hemodinámicas pulmonares en la FQ.

Este estudio incluirá una sola resonancia magnética de la circulación pulmonar en aproximadamente 36 pacientes pediátricos y adultos con FQ y aproximadamente 12 controles sin FQ. La resonancia magnética UTE (Ultrashort Echo Time) se realizará sin contraste. Los pacientes con FQ programados para una TC clínica de tórax se inscribirán y la programación de la RM se coordinará con la TC clínica. Los sujetos con FQ también pueden optar por inscribirse independientemente de la TC clínica y optar por una TC únicamente con fines de investigación. Otros procedimientos de estudio incluyen muestras de sangre para biomarcadores séricos y pruebas pulmonares llamadas espirometría e índice de depuración pulmonar (LCI) determinado por la prueba de lavado de respiración múltiple. Las muestras de sangre se analizarán para un panel de marcadores inflamatorios.