Vergleich der Brustbilder von MRT mit CT bei Patienten mit Mukoviszidose (CF)

Zystische Fibrose (CF), die häufigste Erbkrankheit bei Kaukasiern, ist durch eine chronische Lungenentzündung und einen fortschreitenden Verlust von Gasaustauscheinheiten gekennzeichnet, der schließlich zu Atemversagen führt. Es gibt starke Hinweise darauf, dass bei CF eine ungewöhnlich niedrige Gefäßdurchblutung unabhängig vom Vorliegen einer pulmonalen Hypertonie ein hohes Sterberisiko birgt. Es ist jedoch nicht bekannt, wie sich Lungengefäßerkrankungen bei CF entwickeln und wie sie zum Rückgang der Lungenfunktion beitragen könnten. Das Wissen beschränkt sich weiterhin auf die Ergebnisse alter Beobachtungsstudien, die zu dem Schluss kamen, dass die Hauptursachen für den Umbau der Lungengefäße und den Bluthochdruck bei CF hypoxisches Atemversagen und die Zerstörung von Lungengewebe sind. Aktuelle Daten, die mithilfe modernster Magnetresonanztomographie (MRT) des Lungenkreislaufs gewonnen wurden, stellen das bestehende Paradigma in Frage. Studien belegen, dass ohne Hypoxie schon früh im Verlauf der CF signifikante Veränderungen der Lungenperfusion und der Ersatzwerte des Gefäßwiderstands sowie des Kollateralblutflusses auftreten. Die im letzten Jahrzehnt neu entwickelten Therapeutika, die den Verlauf von Patienten mit Lungengefäßerkrankungen dramatisch verändert haben, bieten Möglichkeiten, die Rolle des Lungengefäßsystems bei CF-Lungenerkrankungen zu verstehen.

In dieser Pilotstudie (Pilot 3) werden die Beziehungen zwischen Lungenperfusion, Serummarkern für Lungenentzündung und Gefäßumbau sowie hämodynamischen Maßnahmen im Zusammenhang mit pulmonaler Hypertonie untersucht. Diese Studie wird die MRT als leicht zugängliche Modalität etablieren, die in der CF-Population verwendet werden kann, um Messungen der Lungenperfusion zu erhalten; pulmonalarterielle Hämodynamik, Dimension und Durchflussmessungen; und Messungen der ventrikulären Masse und Funktion.

Das Hauptziel dieser Studie besteht darin, das Verständnis von Lungengefäßerkrankungen bei CF zu verbessern, indem Anomalien der Lungenperfusion und deren Zusammenhang mit Markern für Lungenentzündung und Lungengefäßumbau, der Schwere der obstruktiven Atemwegserkrankung und pulmonalen hämodynamischen Anomalien bei CF untersucht werden.

Diese Studie umfasst eine einzelne MRT des Lungenkreislaufs bei etwa 36 pädiatrischen und erwachsenen Patienten mit CF und etwa 12 Kontrollpersonen ohne CF. Die UTE-MRT (Ultrashort Echo Time) wird ohne Kontrastmittel durchgeführt. CF-Patienten, bei denen eine klinische Thorax-CT geplant ist, werden aufgenommen und die Planung der MRT wird mit der klinischen CT koordiniert. CF-Probanden können sich auch unabhängig von der klinischen CT einschreiben und sich dafür entscheiden, eine CT nur zu Forschungszwecken durchführen zu lassen. Weitere Studienverfahren umfassen Blutproben für Serumbiomarker und Lungentests namens Spirometrie sowie den Lung Clearance Index (LCI), der durch den Multiple Breath Washout-Test bestimmt wird. Blutproben werden auf eine Reihe von Entzündungsmarkern analysiert.