ドラベ症候群またはナトリウムチャネル変異てんかん性脳症におけるスティリペントールの使用拡大

スチリペントールの初回投与量は、処方する神経科医によって決定され、1 日 2 ～ 3 回に分けて 50 mg/kg/日の初期目標投与量まで滴定されます。 発作のコントロールを改善するには、10～20 mg/kg/日ずつ最大 100 mg/kg/日または 4000 mg の 1 日総投与量まで、さらに用量を増やす必要があります。

Stiripentol は、ゼラチン カプセルおよび粉末サシェ (250 mg、500 mg) として入手できます。 同じ顆粒製剤（すなわち カプセルに使用されるアクティブ、PVPおよびデンプングリコール酸ナトリウムの一部）は、いくつかの追加の賦形剤とともに最終的な粉末ブレンドで使用されます. 患者の体重に応じて、参加者ごとに 250 mg または 500 mg の製剤が使用されます。

世話人は、眠気、震え、運動失調、吐き気、食欲不振、体重減少、嘔吐などの一般的な副作用について質問されます。 耐え難い副作用は、用量の減少または投薬の差し控えを促します。

これらおよびその他の潜在的な AE の監視は、研究の訪問中および研究中の参加者が開始した電話中に行われます。 安全性事象および忍容性は、有害事象 (AE) または重篤な有害事象 (SAE) として記録されます。

身体検査、体重、バイタルサイン、および臨床検査（cbc、完全な代謝パネル、およびAEDレベル）は、ベースラインで、少なくとも6か月ごとに、臨床的に保証されているように実施されます。