HPの有効性と安全性皮膚筋炎の難治性皮膚症状の治療のためのアクタールゲル (Acthar Gel)

包含基準:

• -18歳以上で、古典的皮膚筋炎（CD）、若年性皮膚筋炎（JD）、または筋障害性皮膚筋炎（AD）のいずれかに関連する難治性の皮膚症状がある必要があります。 診断は、Bohan および Peter の基準 (CD および JD) または Sontheimer の基準 (AD) のいずれかに基づいて行われます。
• -皮膚筋炎と一致する組織学的特徴および皮膚筋炎と一致する現在の皮膚症状を伴う皮膚生検を受けている必要があります。
• 必須ではありませんが、現在または以前の活動性筋炎の証拠がある患者は登録の資格があります。 皮膚筋炎の患者に有用であることが一般的に見出されているステロイドおよび少なくとも 1 つのステロイドを節約する全身療法による治療にもかかわらず、皮膚症状が存在する場合、患者は難治性疾患を有すると見なされます。 これらには、アザチオプリン、シクロスポリン、ミコフェノール酸モフェチル、IVIG、メトトレキサート、シクロホスファミド、クロラムブシル、シロリムス、アダリムマブ、インフリキシマブ、およびリツキシマブが含まれる場合があります。
• 現在および過去の局所薬および日焼け止めの使用は記録されますが、難治性皮膚疾患の評価には加重されません。

除外基準:

• -最小限からまったく活動的な皮膚機能を持たない皮膚筋炎の患者（関与する総体表面積の1％未満の局所的関与または最小限の変更されたCDASI活性スコア）。
• -皮膚所見が皮膚筋炎と一致しない、および/または別の診断を示唆する以前の生検結果がある患者
• 多発性筋炎、封入体筋炎など皮膚筋炎以外の炎症性筋炎の患者。
• 悪性腫瘍関連皮膚筋炎患者
• 重複筋炎の明らかな特徴を有する患者
• 18歳未満の患者
• 急性活動性または慢性感染症の患者。
• コントロール不良の糖尿病、高血圧、心血管疾患、肝臓疾患、または腎疾患のある患者
• 妊娠中または授乳中の女性。
• -H.P.による治療中に副作用の不当なリスクに患者をさらすと主治医が感じた病状のある患者。アクタル。
• HPに対する過敏症アクタール、その成分のいずれか（豚由来タンパク質に対するアレルギー）
• 骨粗鬆症患者
• スクリーニングから8週間以内に手術を受けた患者
• 胃潰瘍の既往歴または現在の患者
• -40mgのプレドニゾンに相当する量を超える全身性コルチコステロイドを毎日服用している患者。